P-635 - INVAGINACIÓN INTESTINAL COMO DEBUT DE SÍNDROME DE PEUTZ JEGHERS
Hospital Ramón y Cajal, Madrid.
Introducción: La invaginación intestinal es causa poco frecuente de obstrucción intestinal en el adulto, cuando la invaginación ocurre en intestino delgado, generalmente está propiciada por pólipo. En adultos jóvenes, especialmente en aquellos con múltiples pólipos a lo largo del tracto gastrointestinal, es importante el despistaje de síndromes de poliposis hereditarios dada la elevada incidencia de tumores digestivos y extradigestivos en edades tempranas.
Caso clínico: Varón de 28 años sin antecedentes de interés que acudió a urgencias por dolor abdominal intermitente de una semana de evolución, junto con distensión y ausencia de tránsito intestinal las últimas 24 horas. El paciente mostraba claros signos de irritación peritoneal generalizada, además se apreciaban máculas pigmentadas en la mucosa labial. La analítica mostraba elevación de reactantes de fase aguda. Se realizó una TC abdominal en la que se evidenció una obstrucción de intestino delgado, con abundante líquido libre y hallazgos compatibles con peritonitis aguda, así como múltiples pólipos hipercaptantes a lo largo de intestino delgado. Se realizó laparotomía exploradora urgente en la que se observó peritonitis fecaloidea generalizada a causa de una perforación en yeyuno terminal en el contexto de una invaginación intestinal que condicionaba una hernia interna con punto de torsión sobre un pólipo. Se objetivaron hasta 6 tumoraciones polipoideas, todas proximales al asa invaginada. Se realizó resección del asa isquémica de 35 cm y yeyunostomía terminal. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta a los 11 días. La anatomía patológica de la pieza mostró dos pólipos hamartomatosos situados en ambos extremos del vólvulo. Ante la sospecha de síndrome de Peutz Jeghers se realizaron panendoscopia oral hasta yeyuno medio, colonoscopia y entero-RM donde que se objetivaron 8 lesiones polipoideas en estómago e intestino delgado, sin lesiones en colon. A los 6 meses se realizó reconstrucción del tránsito con resección endoscópica intraoperatoria de los pólipos.
Discusión: Ante un episodio de invaginación de intestino delgado en el adulto joven, más en aquellos con múltiples pólipos intestinales, debe descartarse un síndrome polipósico. El síndrome de Peutz Jeghers, suele iniciarse en la infancia sin embargo es posible el debut clínico en la edad adulta, frecuentemente con cuadros de invaginación intestinal recidivante propiciados por los pólipos. El tratamiento de las invaginaciones en estos pacientes se basa en laparotomía exploradora, con resección endoscópica de los pólipos a través de enterotomías, para disminuir la incidencia de futuros episodios, y a fin de evitar el síndrome de intestino corto.
