P-638 - LINFOMA PLASMABLÁSTICO DE PRESENTACIÓN CUTÁNEA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Universitario Araba, Vitoria.
Introducción: El linfoma plasmablástico (LPB) se trata de una proliferación clonal maligna clasificada como un linfoma no hodgkiniano agresivo, un subtipo muy infrecuente de células B grande que, curiosamente, presenta un inmunofenotipo plasmacítico. Descrito más habitualmente, aunque no exclusivamente, de aparición en la cavidad oral de pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Las localizaciones extraorales, sumamente infrecuentes, mantienen mismas características patológicas. Su patogenia se asocia a la infección por el virus de Ebstein-Barr (VEB). El pronóstico de esta entidad es desfavorable aún con tratamiento, se estima una supervivencia media inferior a un año. Objetivo: realizar un breve resumen sobre la información científica más relevante sobre el linfoma plasmablástico, así como presentar un caso clínico cutáneo presenciado en nuestro hospital. Se ha realizado una revisión bibliográfica sobre el linfoma plasmablástico empleando la plataforma Pubmed incluyendo todos los artículos de relevancia encontrados, así como revisando la bibliografía de cada uno de ellos. Se ha empleado la historia clínica e iconografía del caso clínico que aportamos.
Caso clínico: Mujer, 72 años, que presenta pérdida ponderal en los últimos 2 meses junto con astenia progresiva. Paralelamente, aparición de lesiones cutáneas por la que no ha consultado. Actualmente, valorada en Servicio de Urgencias en contexto de shock séptico. A la exploración física: caquexia, úlcera glútea de 25 cm quedándose a 2-3 cm de MA, presentando necrosis de forma parcheada a lo largo de toda su extensión. Añadido, úlcera en borde medial-posterior de pierna derecha infrarotuliano de unos 10 × 7 cm con necrosis abundante y fibrina y, un absceso inguinal izquierdo. Analíticamente destaca elevación de reactantes de fase aguda moderada, CK 27, acidosis metabólica con exceso de bases de -6,2 mmol/L y lactato de 2,5 mmol/L. Leucocitosis con desviación izquierda. TC urgente: extensa área flemonosa en el tejido celular subcutáneo en región sacra y glútea izquierda con extensión a periné y hemivulva izquierdos que ocupa un volumen aproximado de 22 × 6 × 23 cm. Colección heterogénea de similares características en región inguinal izquierda de 5 × 3,8 cm. Probables abscesos en vientres musculares. Se decide intervención quirúrgica urgente con desbridamiento, limpieza de úlceras, y colocación de drenajes, recogiendo muestras para estudio de microbiología y anatomía patológica. Tres días más tarde se realiza nueva revisión quirúrgica. Durante este tiempo el paciente se mantiene en medicina intensiva con desfavorable evolución. Finalmente, la paciente fallece en el 7º día de ingreso. Pruebas histopatológicas tomadas en quirófano con diagnóstico definitivo: linfoma plasmablástico.
Discusión: Los casos clínicos con presentación extraoral son anecdóticos. Los cirujanos se pueden enfrentar a lesiones cutáneas subsidiarias de abordaje quirúrgico, sin sospechar la patogenia que las origina. También es posible el debut de estos linfomas en el tracto digestivo, casos en los que el cirujano también puede verse involucrado. El papel del cirujano en este tipo de patologías, además de recoger las muestras para el estudio anatomopatológico, permitiendo el diagnóstico, incluiría el de mejorar las condiciones de las lesiones, mejorando la calidad de vida del paciente paralelamente al tratamiento médico.