Introducción y objetivos: El carcinoma medular de tiroides (CMT) constituye una de las formas más infrecuentes y a la vez que agresiva de los tumores tiroideos. El tiempo de duplicación de la calcitonina es uno de los factores más validados para establecer el pronóstico, pero este no es valorable en el postoperatorio precoz. Nuestro objetivo es describir nuestra serie de pacientes diagnosticados de carcinoma medular de tiroides (CMT) y analizar los factores presentes en el postoperatorio precoz asociados a la muerte debida al CMT en nuestra serie.

Métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes tratados en nuestro centro por carcinoma medular de tiroides a partir de enero del 1996, con un seguimiento mínimo de un año. Se recogieron datos demográficos, antecedentes familiares, patrón de presentación, marcadores bioquímicos, datos quirúrgicos y del seguimiento. Se analizó un análisis univariante de los factores relacionados con la mortalidad específica por la enfermedad.

Resultados: Se incluyeron 35 pacientes, con una edad media al diagnóstico de 51,2 ± 18,0 años, el 57,1% mujeres. El 42,9% presentaban un síndrome MEN2, siendo las mutaciones más frecuentes en los codón 618 (38,5%) y 634 (30,8%). El 17,1% presentó también feocromocitoma al diagnóstico. La forma más frecuente de presentación fue en el contexto de un despistaje familiar o como incidentaloma tiroideo, ambos con un 38,2%. Los valores preoperatorios medianos de CEA y calcitonina fueron de 11,9 ng/mL (RIC 3,4-62) y 201 pg/mL (RIC 2-1.000), respectivamente. La cirugía inicial fue una tiroidectomía en el 37,1%, tiroidectomía total con vaciamiento central en el 37,1% y tiroidectomía total con vaciamiento central y lateral (uni- o bi-) en el 25,7%. El 73,5% de los tumores presentaron multifocalidad y el 14,7% extensión extratiroidea. El tamaño mediano del nódulo tumoral mayor fue de 17 mm (RIC 8-36). Presentaron afectación ganglionar del compartimento central el 14,3% y del lateral el 22,9%. Los valores postoperatorios medianos de CEA y calcitonina fueron de 2 ng/mL (RIC 0,9-2,6) y 6,5 pg/mL (RIC 2-147,2), respectivamente. Tras la cirugía inicial, el 51,6% de los pacientes presentó respuesta excelente, el 32,3% respuesta bioquímica incompleta y el 16,1% respuesta estructural incompleta (9,7% por enfermedad a distancia). El finalizar el seguimiento el estado de los pacientes era de respuesta excelente 45,7%, respuesta bioquímica incompleta 14,3%, respuesta estructural incompleta 17,1% (11,4% metastásica), exitus por la enfermedad 8,6% y perdidos 14,3%. Resultaron factores predictores de exitus por la enfermedad la presencia de extensión extratiroidea en la cirugía inicial (0 vs 37,5%; p = 0,012), la presencia de metástasis al diagnóstico (4 vs 50%; p = 0,042) y la situación tras la primera cirugía (RE 0 vs BI 0 vs EI 60%; p = 0,002).

Conclusiones: El CMT presenta un pronóstico peor al carcinoma diferenciado de tiroides. Tras la intervención podemos asumir un peor pronóstico en aquellos pacientes con extensión extratiroidea, metástasis al diagnóstico y en los que presenten respuesta estructural incompleta. Si bien existen pocas opciones para la enfermedad metastásica, la técnica quirúrgica cervical debe ser exigente para alcanzar la radicalidad locorregional completa.