P-076 - Mielolipoma suprarrenal sangrante
Hospital General Universitario J.M. Morales Meseguer, Murcia.
Introducción: El mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno infrecuente que, dada su poca sintomatología, se suele diagnosticar como hallazgo casual mediante pruebas de imagen solicitadas por otro motivo. Presentamos el caso clínico de una paciente que debuta con la complicación más severa de este tipo de tumores: el sangrado retroperitoneal.
Caso clínico: Mujer de 70 años con antecedentes de FA paroxística anticoagulada con Sintrom y tromboembolismo pulmonar que consulta en urgencias por dolor torácico. En el ECG se detecta una fibrilación auricular rápida, que se trata con digoxina en perfusión y se le da el alta. A las 36-48h comienza en su domicilio con cuadro de dolor abdominal de inicio súbito con empeoramiento del estado general. A su llegada a urgencias se encuentra taquicárdica, hipotensa y taquipneica. A la exploración, abdomen blando y depresible pero con dolor difuso, más focalizado en hipocondrio derecho. La analítica muestra leucocitosis de 15.000 con ligera desviación izquierda, coagulación con INR de 5 y actividad de protrombina de 40%. Se solicita TC abdominal urgente que informa de masa suprarrenal derecha de 8 × 7 × 6 cm, heterogénea, con abundante contenido graso, compatible con mielolipoma, en cuyo interior se muestran múltiples focos pequeños de sangrado activo (fig.). Con este diagnóstico ingresa en UCI para estabilización hemodinámica y se programa cirugía semi-electiva. Mediante laparotomía subcostal derecha se evidencia la masa descrita con importante componente adherencial y se realiza suprarrenalectomía derechas tras ligadura de pedículo vascular. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de mielolipoma suprarrenal.
TC de abdomen con contraste IV, corte coronal. Mielolipoma suprarrenal derecho con punto de sangrado activo (flecha roja).
Discusión: El mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno compuesto por tejido graso maduro intercalado con elementos hematopoyéticos que se asemejan a la médula ósea. Aunque suele ser una lesión no funcionante, en ocasiones puede producir disfunción adrenocortical. Fue descrito por primera vez por Gierke en 1905 aunque el término fue acuñado por Oberling en 1929. La incidencia de mielolipoma adrenal en series de autopsias varían entre un 0,08% y 0,2% y su etiología aún no está clara. La mayoría de pacientes se encuentran asintomáticos y su hallazgo es incidental en pruebas de imagen. Cuando los síntomas aparecen, lo más frecuente es el dolor abdominal secundario a compresión por efecto masa. La presentación más dramática del mielolipoma es aquella que cursa con hemorragia retroperitoneal espontánea, que puede llegar a comprometer la vida del paciente. Los mielolipomas suprarrenales con un diámetro mayor de 5 cm pueden ser fácilmente detectados mediante ecografía aunque el TC es la prueba con mayor sensibilidad para el diagnóstico. La lesión se caracteriza típicamente por una masa suprarrenal bien definida, heterogénea, con tejido graso en su interior. El diagnóstico diferencial incluye el liposarcoma y el leiomiosarcoma, entre otros. El manejo del mielolipoma es normalmente conservador. Ante pacientes sintomáticos, tumores con crecimiento durante el seguimiento o mayores de 6 cm al diagnóstico, la escisión quirúrgica está indicada.