Objetivos: Describir un caso de hipertensión pulmonar (HTP) secundaria a fístula arteria-venosa (FAV) intratiroidea en una paciente con enfermedad de Graves-Basedow (EGB).

Caso clínico: Mujer de 57 años remitida por Cardiología, donde ingresó por cuadro de disminución de su clase funcional, aumento del perímetro abdominal y edemas. Presentaba ortopnea y disnea a mínimos esfuerzos. Como antecedentes generales destacan tabaquismo, asma y enfermedad de Graves-Basedow con bocio grado IV con componente intratorácico. En ecocardiograma se objetiva severa dilatación de ambas aurículas, con dilatación severa y disfunción contráctil del ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea GRAVE por dilatación del anillo valvular e HTP severa secundaria con PAPs de 73 mmHg. Su cateterismo cardiaco concluye HTP precapilar moderada, destacando saturaciones altas en todo el territorio venoso explorado. Se descarta shunt intracardíaco por RMN cardiaca, destacando "arterialización" de todo el territorio venoso por probable fístula arterio-venosa extracardíaca a nivel del bocio, que presenta soplos en maquinaria y thrill a la palpación. Dicho diagnóstico se confirma por TC de cuello-tórax, que objetiva BMN severo intratorácico, con compresión de la vía aérea. Se identifican múltiples nódulos hipervascularizados asociados a congestión venosa cérvico-torácica, hallazgos compatibles con una fístula arteriovenosa intratiroidea. Dada la sintomatología de la paciente y las conclusiones de las pruebas complementarias, así como la refractariedad al tratamiento con antitiroideos, se decide intervención quirúrgica para el tratamiento del bocio, con optimización previa de la paciente mediante tratamiento diurético y monitorización perioperatoria de la función del ventrículo derecho con catéter de Swan-Ganz. La intervención se lleva a cabo sin complicaciones intraoperatorias y el postoperatorio cursa sin incidencias, siendo alta médica a las 72h de la cirugía. En el ecocardiograma postoperatorio se objetiva una PAPs normal (PAP estimada de 30+PVC mmHg), que demuestra la resolución de la HTP. Los controles analíticos demuestran control de la EGB, con hipotiroidismo quirúrgico postoperatorio en tratamiento con levotiroxina.

Discusión: Las complicaciones cardiovasculares de la EGB no son infrecuentes, y pueden constituir un criterio para el tratamiento quirúrgico de la enfermedad. Los mecanismos de la HTP en contexto de una EGB no están claramente definidos, pero en este caso concreto el desarrollo de HTP parece ser secundario al shunt producido por una FAV intratiroidea, un mecanismo absolutamente excepcional. Los pacientes con afectación cardiovascular presentan un riesgo añadido de complicaciones perioperatorias, y por lo tanto deben ser estudiados preoperatoriamente por equipos multidisciplinares. La monitorización perioperatoria de la función cardiaca y una técnica quirúrgica minuciosa con especial atención a la prevención del sangrado son elementos clave para la correcta evolución de este tipo de pacientes. La tiroidectomía total constituye un pilar esencial en el tratamiento definitivo tanto de la EGB de base como de las complicaciones cardiacas y pulmonares derivadas de la misma.