Introducción: La existencia de una glándula paratiroides intratiroidea es poco frecuente (2-3% de los casos, más frecuente en el lado derecho). Aún más inusual es el carcinoma paratiroideo intratiroideo como causante de HPTP (0,3-2,1%).

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 50 años sin antecedentes de interés, que fue derivada al Servicio de Endocrinología por hipercalcemia. La paciente presentaba astenia, cefaleas y un episodio de cólico renal como manifestaciones clínicas. A la exploración presentaba un tiroides palpable con prominencia del lóbulo tiroideo izquierdo. Analíticamente, la paciente se encontraba eutiroidea y destacaba hipercalcemia (12 mg/dL) con PTH 393 pg/mL y calciuria 439 mg/24h. Se realizó una ecografía cervical donde se objetivó BMN de predominio izquierdo, una gammagrafía-MIBI con signos sugestivos de adenoma paratiroideo izquierdo y una ecografía abdomino-pélvica donde se observaba litiasis ureteral. Se decidió someter a la paciente a exploración cervical, identificándose ambas glándulas paratiroides derechas y la superior izquierda, normales, sin objetivarse adenoma paratiroideo. Presentaba un nódulo tiroideo izquierdo dominante de 3 cm aproximadamente en el contexto de un BMN subcentimétrico, y el nervio laríngeo recurrente estaba íntimamente adherido a dicho nódulo. Ante estos hallazgos se decidió realizar hemitiroidectomía izquierda con neuromonitorización continua, tras la cual se objetivó una caída de PTH intraoperatoria mayor del 50% respecto a la basal. La evolución postoperatoria de la paciente fue satisfactoria, con calcemia 9 mg/dL y PTH indetectable (< 2,5 pg/mL). La laringoscopia a las 24h fue normal. El análisis anatomo-patológico demostró la existencia de un carcinoma oxifílico paratiroideo intratiroideo con invasión del tejido tiroideo circundante, de 3,5 cm de diámetro. La paciente actualmente mantiene una calcemia y PTH normales y es controlada con analítica y ecografía cervical periódicas.

Discusión: El carcinoma paratiroideo afecta por igual a ambos sexos y presenta unas manifestaciones clínicas similares a las del HPTP de etiología benigna. Más de un tercio de los pacientes presenta metástasis linfáticas al diagnóstico y otro tercio debuta con metástasis a distancia, fundamentalmente hepáticas y óseas. El diagnóstico se suele realizar durante el acto quirúrgico al objetivarse invasión de estructuras vecinas o adenopatías cervicales, o tras el análisis anatomopatológico. Las pruebas de localización preoperatorias ayudan en la planificación quirúrgica pero no diferencian entre adenoma y carcinoma paratiroideo. La cirugía constituye el tratamiento de elección tanto del carcinoma paratiroideo como de su recurrencia local, realizándose resección en bloque que incluya el lóbulo tiroideo ipsilateral, linfadenectomía central e incluso, en ocasiones, el nervio laríngeo recurrente y los músculos pretiroideos. Cuando no pueda realizarse resección local, será fundamental el tratamiento médico de la hipercalcemia (bifosfonatos, calciomiméticos...), ya que es esta la responsable de la morbi-mortalidad de estos pacientes. La quimioterapia y radioterapia no han demostrado utilidad. El seguimiento de los pacientes debe realizarse con medición periódica del calcio sérico y los niveles de PTH. El carcinoma paratiroideo es una causa inusual de HPTP, siendo aún más excepcional su existencia en el seno de una glándula paratiroidea intratiroidea. La cirugía y el control de la hipercalcemia constituyen el tratamiento de elección del mismo.