P-098 - PRESENTACIÓN Y REVISIÓN DE FEOCROMOCITOMA MIXTO PRODUCTOR DE DOPAMINA Y ADRENALINA
Hospital General Universitario Ciudad Real, Ciudad Real.
Introducción: El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino, infrecuente, secretor de catecolaminas (normalmente noradrenalina y/o adrenalina). Se denomina paraganglioma cuando se sitúa en lugares extraadrenales (mediastino, abdomen, pelvis, órgano de Zuckerkandl). El diagnóstico se determina por elevación de metanefrinas en plasma y/o orina, y posteriormente se realizarán técnicas de imagen. La cirugía es el tratamiento, presentando buen pronóstico en casos de no malignidad.
Caso clínico: Mujer de 25 años de edad con palpitaciones, vómitos repetitivos, elevación de transaminasas y masa suprarrenal izquierda ecográfica. Con elevación de metanefrinas en orina y sangre. Se diagnosticó como feocromocitoma mixto productor de adrenalina y dopamina y se realizó suprarrenalectomía izquierda laparoscópica previo bloqueo alfa y beta adrenérgicos. Tras la cirugía se normalizó clínica y metanefrinas. Estudio genético de protoncogen RET y de SDHB negativos. Y se descartó neurofibromatosis. En la anatomía patológica se apreció tumoración de células cromafines y células con núcleos en sal y pimienta con nucleolo visible, con patrón inmunohistoquímico positivo para cromogranina, sinaptofisina y enolasa NE.
Discusión: Los feocromocitomas son tumores que se originan en células cromafines de la glándula suprarrenal o extraadrenales, con incidencia del 27%. Pueden ser esporádicos o asociarse a síndromes como neurofibromatosis. Los secretores de dopamina son infrecuentes, 2 a 8 casos por millón. Incluso pueden confundirse con dopaminomas. La sintomatología es variable, desde hipertensión esencial hasta los asintomáticos. En la analítica de orina encontramos dopamina o exceso de dopamina en sangre. En estudios de imagen se aprecian masas de entre 3 a 29 cm. Sin embargo con la gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina) 131 I podremos ver el tumor con una sensibilidad del 66% (menos sensible en tumores secretores de dopamina). El tamaño tumoral se correlaciona con la secreción de dopamina. No se recomiendo el bloqueo alfa previo a la cirugía en los productores de dopamina. Tras la cirugía se suelen normalizar los niveles de dopamina. Actualmente el tratamiento se basa en la resección laparoscópica, que reducen morbilidad, estancia y gastos comparados con la laparotomía. Se recomienda abordaje retroperitoneal en feocromocitomas suprarrenales y en los infrarrenales un abordaje transabdominal. Algunos autores recomiendan realizar adrenalectomía parcial laparoscópica, preservando la corteza, aunque en estos casos la recurrencia es del 10%. La recurrencia es más frecuente en pacientes con enfermedad extrasuprarrenal. El seguimiento debe ser anual durante al menos 10 años tras la cirugía e indefinido en los síndromes hereditarios. Los feocromocitomas productores de dopamina tienen una probabilidad de hasta el 50% de ser malignos. Los feocromocitomas secretores de dopamina son infrecuentes y con frecuencia malignos. Presentamos un feocromocitoma mixto productor de dopamina y adrenalina de características benignas. El tratamiento quirúrgico será la extirpación completa de la masa con bloqueo alfa y beta previo, siempre que no se trate de un feocromocitoma secretor únicamente de dopamina.