Objetivos: La poliquistosis hepática (PH) es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por una progresiva sustitución del tejido hepático sano por múltiples quistes que pueden condicionar dolor abdominal por compresión. El tratamiento está indicado en pacientes sintomáticos, malnutridos o sin respuesta a medidas paliativas, siendo el trasplante ortotópico hepático (TOH) una de las posibilidades terapéuticas.

Métodos: Diseñamos un estudio descriptivo multicéntrico retrospectivo sobre una base de datos prospectiva. Del total de 19 TOH realizados en Andalucía con el diagnóstico de PH, 12 fueron mujeres (63,2%), con una edad media de 52,16 años (± 11,276), una mediana de tiempo en lista de espera de 394 días (96,25; 464,50) y la mayoría MELD ≤ 17 (53,3%). En cuanto al tipo de trasplante, 10 pacientes fueron TOH aislados (55,6%), 1 paciente presentó trasplante renal previo (5,6%) y 8 pacientes fueron trasplantes combinados hepato-renales (38,9%), destacando 4 pacientes a los que se les realizó nefrectomía previa al trasplante (21,1%).

Resultados: En cuanto a complicaciones postoperatorias, destaca un 11,1% de incidencia de síndrome hepatopulmonar, un 5,6% de íleo paralítico, un 11,1% de disfunción renal transitoria y un 5,6% de síndrome hepatorrenal. La complicación quirúrgica más frecuente fue la hemorragia (16,7%). En cuanto al injerto, 3 pacientes presentaron rechazo agudo (15,7%), siendo tratados con optimización de inmunosupresores y 1 de ellos necesitó corticoterapia. Como complicaciones vasculares destaca la trombosis de la arteria hepática (3 pacientes, 15,8%), que obligó en 2 de ellos a realizar retrasplante en las primeras 48 horas. Tras una mediana de seguimiento de 47 meses (rango: 0-182), la mortalidad ha sido del 15,7% (3 pacientes), 2 por etiología tumoral y 1 asociado a sepsis en el postrasplante. La supervivencia del injerto estimada a los 5 años es del 86% (66% en el global de TOH realizados en Andalucía), con una mediana de supervivencia de 3,94 años (1,47; 6,13).

Conclusiones: La PH como indicación de TOH presenta una supervivencia mayor que la del global de trasplantados, motivo por el que se debe tener en cuenta esta opción terapéutica para pacientes seleccionados con PH.