Objetivos: Exponer nuestra experiencia en trasplante de hígado en la poliquistosis hepática.

Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de los TH llevados a cabo en nuestro centro por poliquistosis hepática (PQH) o hepatorrenal (PQHR). Las variables analizadas fueron sexo, edad, indicación, tipo donante, técnica, realización de trasplante renal, tiempo quirúrgico, necesidad de transfusión, la mortalidad y el tratamiento inmunosupresor.

Resultados: Entre el año 1986 y el 2017 se realizaron 9 TH en pacientes con PQH. La muestra está compuesto por cinco mujeres y cuatro hombres con edad media de 55 años, 7 tenían PQHR y 2 PQH. La indicación de trasplante hepatorrenal vino determinada por la insuficiencia renal en los pacientes con PQHR, mientras que aquellos con PHQ la indicación fue establecida por insuficiencia hepática por hipertensión portal en un caso y en el otro por tamaño y síntomas limitantes. Todos los pacientes al momento del trasplante presentaban hepatomegalia masiva con poliquistosis bilateral Gigot III. Hubo 6 trasplantes hepatorrenales en el mismo acto quirúrgico y tres trasplantes hepáticos, uno de ellos había recibido un trasplante renal previo en otro centro. En todos los casos se realizó trasplante de donante cadáver según técnica clásica, 8 donantes por muerte encefálica y una donación en asistolia con ECMO. El tiempo quirúrgico medio fue de 294 minutos y la media de transfusión fue 5 concentrados de hematíes y 6 de plasma. No hubo complicaciones ni mortalidad intraoperatoria. Uno de los pacientes precisó un segundo trasplante por una colangitis isquémica por isquemia prolongada del primer injerto. El tratamiento inmunosupresor indicado en todos los casos fue la combinación de tacrolimus, basiliximab y micofenolato y además prednisona según indicación del servicio de Nefrología en los trasplantes hepatorrenales. A día de hoy dos pacientes han fallecido, uno al séptimo mes postoperatorio tras un segundo TH por un fracaso multiorgánico secundario a un rechazo renal y otro al vigesimotercer día, por fallo primario del injerto renal tras un trasplante hepatorrenal.

Conclusiones: Dado que no existe un tratamiento médico eficaz para la poliquistosis hepática, el TH supone el único tratamiento curativo, con buena supervivencia global. En nuestro caso el TH y hepatorrenal fue exitoso en 75% de los casos sin presentar complicaciones a largo plazo.