Introducción: Los linfangiomas son lesiones hamartomatosas benignas de los vasos linfáticos de la piel, tejido celular subcutáneo u otros órganos y tejidos, de etiología desconocida aunque la teoría más aceptada es la congénita. Existe una ausencia de drenaje linfático, por lo que la linfa se acumula formando cavidades quísticas. Tiene una baja prevalencia y se suele diagnosticar en edad infantil, y en un 95% se localiza en cabeza, axilas y cuello. Es muy infrecuente en el adulto y en abdomen. Se presenta a una paciente diagnosticada de linfangioma quístico abdominal (LQA) en el contexto de cirugía urgente por hemoperitoneo.

Caso clínico: Mujer de 28 años portadora de DIU y antecedente de abortos de repetición, que acude a Urgencias por dolor abdominal de pocos días de evolución exacerbado en las últimas horas. Presenta regular estado general y afectación por dolor, con hipotensión y taquicardia leves. La analítica muestra leucocitosis y la ecografía objetiva moderado-abundante líquido libre y una lesión anexial derecha de 7,5 cm que sugiere quiste hemorrágico vs embarazo ectópico. Ginecología decide intervención urgente. Realizan laparoscopia exploradora y encuentran hemoperitoneo. Revisan anejos y objetivan quiste en ovario derecho, íntegro, con líquido seroso en su interior y sin datos de complicación. Dados estos hallazgos y el hemoperitoneo no justificado por el quiste, avisan a Cirugía para valoración. Se aspira hemoperitoneo de > 300 cc. Se revisa toda la cavidad y el único hallazgo son 3 implantes esplénicos en la superficie del bazo, de dudoso origen. Presentan estigmas hemorrágicos y leve babeo subcapsular pero sin datos de sangrado activo. Se realiza hemostasia y se resecan para filiarlos histopatológicamente. El resultado fue de LQA. La paciente evolucionó favorablemente.

Discusión: Los LQA suelen ser asintomáticos o con clínica abdominal inespecífica. Son de crecimiento lento y sin potencial de malignización pero progresan y recidivan fácilmente. En este caso la paciente estaba asintomática hasta que presumiblemente la lesión produjo sangrado y dio clínica por hemoperitoneo similar al de un abdomen agudo. Con los antecedentes de aborto, la sospecha intraoperatoria macroscópica fue de endometriosis de excepcional localización; esto, junto con que no había sangrado activo, fue por lo que se resecaron preservando el órgano. El hallazgo suele ser incidental, como en este caso, y es necesario realizar un diagnóstico diferencial con hemangiomas, mesoteliomas, teratomas quísticos, quistes mesentéricos y otras masas retroperitoneales. El LQA puede complicarse con sobreinfección y rotura, volvulación u obstrucción intestinal, o compresión de estructuras vecinas. El sangrado es raro y el origen esplénico es extraordinariamente infrecuente dentro de la escasa prevalencia del LQA. El tratamiento ha de ser quirúrgico, para filiación del tumor y para evitar sus complicaciones. En el caso presente se programó esplenectomía electiva por decisión de la paciente ante un eventual riesgo de nuevo sangrado. A pesar de su carácter benigno, si se deja evolucionar las resecciones pueden ser más amplias de lo deseado. La inyección intraquística de sustancias esclerosantes supone recidivas del 10-15%, por lo que se reserva para LQA de estructuras vitales no resecables.