Introducción: La vasculitis IgA (antiguamente púrpura Schönlein-Henoch) es una vasculitis sistémica de vaso pequeño descrita en el año 1802 y cuya triada clásica incluye púrpura, artralgias y dolor abdominal. A pesar de ser relativamente común en niños, su presentación en pacientes mayores de 20 años es rara, con una incidencia anual de 0,1-1,8 casos/100.000 habitantes. Se caracteriza por presentar un curso benigno con resolución espontánea, por lo que generalmente el tratamiento es sintomático. Las manifestaciones gastrointestinales son frecuentes, llegando hasta el 100% en algunas series, y habitualmente consisten en dolor abdominal, náuseas, vómitos y episodios de hemorragia digestiva baja bien en forma de melena o de rectorragia. Sin embargo, se han descrito casos en la literatura de afectación severa que incluyen isquemia intestinal, perforación o intususcepción.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 56 años con antecedentes de hipergluclemia y tabaquismo que ingresa en nuestro centro por un cuadro de artritis, fiebre y astenia que no mejora a pesar de tratamiento con prednisona oral. Durante el ingreso desarrolla empeoramiento progresivo de la función renal, diagnosticándose tras al realización de una biopsia renal de nefropatía IgA con proliferación extracapilar. Se inicia tratamiento con esteroides y ciclofosfamida, con una evolución tórpida de la enfermedad, precisándose ingreso en UCI por hemorragia pulmonar y presentando desde el 4º mes de ingreso episodios de melenas con necesidad de transfusiones repetidas y dolor abdominal persistente, añadiéndose rituximab al tratamiento. Al 5º mes de ingreso se avisa al servicio de Cirugía por presentar el paciente un cuadro de abdomen agudo, con dolor abdominal generalizado y peritonismo difuso. Se realizó entonces un TAC abdominal que revelo un neumoperitoneo, así como engrosamiento mural del colon ascendente. El paciente fue intervenido con carácter urgente, evidenciándose una afectación parcheada del intestino delgado con placas de necrosis transmural, con filtración de contenido intestinal a través de una de ellas, que condicionaba una peritonitis fecaloidea. Se realizaron 3 resecciones intestinales que englobaban todas las placas, resecándose en total unos 100 cm de intestino delgado, con anastomosis mecánicas. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica mostró una necrosis isquémica transmural con perforaciones múltiples, secundaria a una vasculitis necrotizante de vaso pequeño compatible con su diagnostico de púrpura de Schönlein-Henoch. Durante el periodo postquirúrgico el paciente no presentó complicaciones postoperatorias. Su evolución, sin embargo, lenta, debido a nuevos brotes de su enfermedad de difícil control, que finalmente remitieron tras tratamiento continuado con ciclofosfamida, rituximab y corticoides. Fue definitivamente dado de alta al 7º mes de ingreso.

Discusión: La perforación intestinal secundaria a vasculitis IgA es una entidad infrecuente y grave que se produce por necrosis transmural de la pared intestinal, describiéndose en los limitados casos publicados en la literatura una afectación intestinal parcheada como la que presentaba nuestro paciente. Su conocimiento es fundamental ya que se han descrito casos en los que ésta afectación puede ser el debut de la vasculitis IgA. El tratamiento corticoideo asociado a un tratamiento quirúrgico precoz parecen mejorar la morbilidad y mortalidad de estos pacientes.