El carcinoma escamoso (CE) primario de mama es una entidad rara dentro de las neoplasias malignas de mama. Su clínica, diagnóstico y tratamiento no difieren del resto de los tumores de mama. El pronóstico es controvertido y la supervivencia a los 5 años es del 50 al 60%.
A continuación se presenta el caso de una mujer que sufrió CE primario de mama 11 años después del tratamiento con radioterapia por un carcinoma ductal infiltrante de mama.
Primary squamous cell carcinoma of the breast is a rare entity within malignant neoplasms of the breast. The clinical features, diagnosis and treatment do not differ from those of other breast tumors. Prognosis is controversial and 5-year survival is 50–60%. We report a case of primary squamous cell carcinoma of the breast 11 years after treatment with radiotherapy for an infiltrating ductal breast carcinoma.
El carcinoma escamoso (CE) primario de mama es una entidad poco frecuente. Su incidencia varía, según las series, entre el 0,04 y el 2%1,2. Es un tipo de carcinoma infiltrante de mama constituido en su totalidad (>90%) por células metaplásicas de tipo escamoso que pueden ser queratinizantes, acantolíticas o fusiformes3. Para que el carcinoma sea catalogado como carcinoma primario de mama, debe cumplir las siguientes condiciones: a) ausencia de otros elementos neoplásicos (ductales o mesenquimatosos) aparte de las células epidermoides malignas; b) que la lesión sea independiente de las estructuras dérmicas suprayacentes, y c) exclusión de otros tumores escamosos extramamarios4,5.
Caso clínicoMujer de 57 años, con antecedentes quirúrgicos entre los que destaca mastectomía parcial hace 11 años por carcinoma ductal infiltrante (CDI) en mama izquierda que requirió tratamiento posterior con radioterapia y quimioterapia. Sus antecedentes ginecológicos son los siguientes: menarquia a los 12 años; tipo menstrual 4/28; 3 embarazos y partos normales, y menopausia a los 46 años.
Consultó por presentar sensación de retracción de mama izquierda a nivel de la cicatriz de tumorectomía. En la exploración física se observó una retracción de la cicatriz de tumorectomía con induración subyacente que afectaba a todo el cuadrante superoexterno de la mama izquierda; el resto del examen mamario y axilar fue normal. En la mamografía se vio una imagen cicatricial posquirúrgica en mama izquierda, debajo de ésta había un aumento de densidad mal definido con algunas calcificaciones imprecisas en su interior y diámetro aproximado de 20mm. El estudio de la microbiopsia ecográfica reveló recidiva de CDI y fibrosis cicatricial. El estudio de extensión con radiología de tórax, la ecografía abdominal, la gammagrafía ósea y la revisión ginecológica fueron normales.
Con el diagnóstico de recidiva en mama izquierda, se intervino a la mujer: se le realizó una mastectomía simple y un muestreo ganglionar axilar. El estudio histopatológico demostró una neoformación epitelial atípica que crecía en forma de cordones sólidos con diferenciación escamosa y formación de perlas córneas, que no alcanzaba la epidermis. El pezón y la aréola fueron normales, así como los ganglios aislados. Los marcadores hormonales fueron negativos. El diagnóstico definitivo fue de CE de mama con fibrosis y atrofia posradioterapia. No recibió tratamiento adyuvante y en la actualidad continúa con controles.
DiscusiónLa histogénesis del CE de mama no está suficientemente aclarada. Hay controversia sobre si considerarlo una entidad en sí misma o si representa un subtipo extremo dentro de otro tumor mamario más frecuente: el adenocarcinoma de mama con metaplasia escamosa5. La teoría más aceptada es que se trata de lesiones originadas a partir de una modificación metaplásica maligna del epitelio ductal mamario; es decir, una variante del carcinoma metaplásico (se entiende metaplasia como la posibilidad que tiene una célula de transformarse en otro tipo histológico diferente). De esta forma, la metaplasia escamosa se consideraría como la precursora sobre la que diferentes estímulos endocrinos o inflamaciones crónicas jugarían un papel en el desarrollo de un CE de mama5,6. En la literatura médica se recogen casos aislados de CE primario de mama secundarios a quistes dermoides, abscesos crónicos, tumor phyllodes, inyecciones de silicona líquida o prótesis mamarias5,7. Hasta la actualidad, sólo se ha publicado un caso de CE desarrollado sobre una mama que había recibido radiación previa8.
La edad del diagnóstico es similar a la de otros carcinomas mamarios (edad media de 55 años), con predominio sobre todo en mujeres posmenopáusicas1,5,6. Su presentación es variable, la descripción más habitual es la presencia de un tumor mamario indoloro, con un tamaño medio de 5cm, clínicamente indistinguible de otros tumores mamarios malignos4,5. También puede presentarse como un absceso de mama de evolución tórpida que no responde a tratamiento médico o quirúrgico7. El tumor presenta degeneración quística central a medida que aumenta de tamaño5. Menos del 10 al 22%, según las series, presentan metástasis en los ganglios axilares al diagnóstico, y es más frecuente la diseminación a distancia4,9. Asimismo, raramente son bilaterales5.
En la mamografía y la ecografía pueden aparecer como lesiones sólidas superponibles a un carcinoma ductal de mama, o bien, como nódulos quísticos de ecoestructura mixta con paredes engrosadas e irregulares. En la resonancia magnética, la mayoría de los tumores están circunscritos y tienen áreas de necrosis en su interior5–7.
El diagnóstico preoperatorio a través de una punción aspiración con aguja fina es bastante discutido, porque si bien puede sugerir el diagnóstico de un CE de mama, no puede excluir la posibilidad de una metaplasia escamosa focal dentro de un carcinoma ductal de mama. Los rasgos citológicos de estos tumores son células escamosas malignas con citoplasmas queratínicos, núcleos hipercromáticos con la cromatina condensada y membranas nucleares engrosadas sobre un fondo necrótico con globos de queratina5,6.
La biopsia o el estudio histológico de la pieza quirúrgica proporcionan el diagnóstico definitivo al demostrar un predominio de diferenciación escamosa en más del 90% del tumor. Macroscópicamente se observan importantes áreas hemorrágicas y necróticas. A través del microscopio, se distinguen cavidades quísticas recubiertas de nidos o haces de células poliédricas, disqueratósicas poco diferenciadas, con zonas queratinizadas y una actividad mitótica elevada. La inmunohistoquímica es positiva para citoqueratinas de peso molecular alto (CK5 y CK34βE12) y para c-erbB-2, pero es negativa para vimentina y receptores de estrógeno y progesterona3,4–7.
Los diagnósticos diferenciales, una vez excluido el CE metastásico, son el carcinoma mixto, el carcinoma coloide, el carcinoma papilar, el carcinoma medular, el carcinosarcoma, el tumor phyllodes y el adenoma siringomatoso del pezón6,7.
El tratamiento dependerá del tamaño del tumor, se puede realizar una tumorectomía o una mastectomía. Aunque la afectación ganglionar es baja, se recomienda la realización de una linfadenectomía axilar. El tratamiento adyuvante con radioterapia puede resultar útil si se conserva la mama o si hay afectación ganglionar, aunque su papel no está bien estudiado. La hormonoterapia no será necesaria si los receptores son negativos; en cambio, puede pautarse si son positivos. El uso de quimioterapia adyuvante con 5-fluorouracilo, doxorrubicina y cisplatino es discutido, pero puede requerirse en sujetos con receptores negativos, especialmente en mujeres premenopáusicas4,5,7,9.
En la literatura médica el pronóstico es controvertido. Globalmente es similar al pronóstico del CI del mismo tamaño y del mismo estadio. Los principales factores pronósticos son la presencia de metástasis ganglionar y el grado de diferenciación histológica. La enfermedad presenta recurrencias en el 25% de las mujeres y produce metástasis en el 50%; además, la supervivencia a los 5 años es del 50 al 60%.1,4–7.
En conclusión, el CE de mama es raro. Su clínica y tratamiento no difiere de otros tumores de mama más frecuentes. Por esto, es necesario llegar a un diagnóstico correcto, realizar análisis detallados de su comportamiento biológico y valorar su respuesta a los diferentes tratamientos con vistas a formular recomendaciones definitivas para la actitud diagnóstico-terapéutica que debe tomarse con estas mujeres.
