Introducción: La incidencia de feocromocitoma es < 0,2% en hipertensos y del 4% de pacientes con incidentaloma adrenal. Casi el 3% de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) desarrollan tumores secretores de catecolaminas, feocromocitoma adrenal solitario y rara vez, bilateral.

Objetivos: Desarrollar un adecuado diagnóstico diferencial de feocromocitoma bilateral.

Caso clínico: Mujer de 66 años con antecedentes de tabaquismo, HTA, DLP y NF1. Ingresa por disnea, taquicardia y dolor torácico, descartándose IAM. Ante sospecha de TEP se realiza angioTC que lo descarta, pero que describe la presencia de un incidentaloma adrenal izquierdo. Análisis: TSH basal 1,97 μU/ml; T4 libre 1,23 ng/dl; ACTH basal 6,98 pg/ml; cortisol basal 19,5 μg/dl; metanefrina > 1.200 pg/ml; normetanefrina 2.240 pg/ml; noradrenalina 4.970 pg/ml; adrenalina 717 pg/ml; dopamina 13 pg/ml. Orina 24h: cortisol 19 μg/24h; adrenalina 228 μg/24h; metanefrina 8.189,76 μg/24h; noradrenalina 760 μg/24h; normetanefrina 5.572,32 μg/24h; dopamina 147,44 μg/24h. RMN: tumor adrenal derecho de predominio sólido de > 6 cm y tumor adrenal izquierdo de predominio quístico de > 5,3 cm, sugestivas de feocromocitoma adrenal bilateral. El diagnóstico diferencial incluye: enfermedad de von Hippel Lindau (VHL), neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2), NF1 y mutaciones succinato deshidrogenasa (SDH). Dada la ausencia de AF, hemangioblastomas, angiomas, carcinoma renal y carcinoma medular de tiroides, se descartan SDH, VHL y MEN2 respectivamente.

Discusión: El feocromocitoma es una patología endocrinológica infrecuente de presentación clínica variable. La NF asocia 0,1-5,7% de los casos feocromocitomas aunque suelen ser unilaterales, raramente bilateral.