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Congreso SEEN 2019: LATAM Congress CASOS CLÍNICOS
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Congreso SEEN 2019: LATAM Congress
Bilbao, 16 - 18 octubre 2019
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15. CASOS CLÍNICOS
Texto completo

151 - SÍNDROME DE DOEGE-POTTER EN PACIENTES CON TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPLEURAL Y MANDIBULAR: A PROPÓSITO DE TRES CASOS

R. Barahona San Millána, L. Hernández Montoliub, F. Guerrero Pérezb, R. Fort Culillasc, I. Peiró Martínezd, C. Villabona Arterob, L. Jiménez Colomod, L.M. Reyes Céspedesa, J. Rubio Casadevallc y M. Recasens Salaa

aHospital Univeristari Dr. Josep Trueta. Girona. bHospital Universitari de Bellvitge. Barcelona. cHospital Universitari Dr Josep Trueta (ICO). Girona. dInsitut Català d´Oncologia (ICO). Barcelona.

Introducción: El síndrome paraneoplásico de Doege Potter, es una entidad clínica poco reportada y consiste en una forma de hipoglucemiaasociada al tumor fibrososolitario (SFT) productor de big-IGF2.

Casos clínicos: Caso 1: hombre de 42 años con SFT de mesocolon con intervención quirúrgica (IQ) en 2010. Progresión metastásica 4 años después para lo que recibió 2 líneas de terapia sistémica e inmunoterapia, con aparición de hipoglicemia grave en 2018. El estudio bioquímico mostró: glucemia plasmática: 28 mg/dl, IGF-1:4,8 nmol/l (rango normal (RN): 9,8-28,3 nmol/l), péptido C: 0,1 nmol/l (RN: 0,26-1,44) e insulina: 4,3 pmol/l (RN: 17-120) IGF-2: 734 ng/ml (RN: < 700) y cociente IFG-2/IGF-1: 20 (RN < 10). Se inició prednisona (0,8 mg/kg/día) con resolución de sintomatología. Caso 2: hombre de 65 años con SFT de próstata con IQ en 2009 y aparición de enfermedad metástásica en enero 2017 con nueva IQ y 3 terapias sistémicas. En enero 2019 presentó episodios de hipoglicemia. El estudio bioquímico mostró: glucemia: 34 mg/dl, Insulina: < 6 pmol/l, péptido C: 0,05 nmol/l e IGF-1: 5,3 nmol/l. El suero IGF-2 está en curso. Recibió tratamiento con prednisona (0,7 mg/kg/día) con resolución de las hipoglucemias. Caso 3: Mujer de 31 años con SFT de mandíbula que presentó episodios de hipoglucemia grave. El estudio etiológico mostró: glucemia: 24 mg/dl, insulina: 26 μU/ml, péptido C: 0,1 nmol/l e IGF 2: 1.040 ng/ml, con cociente IGF2/IGF1: 22. El estudio de extensión mostró metástasis hepáticas. Una gammagrafía 99mTc-tektrotyd mostró captación del tumor mandibular. Recibió tratamiento con dexametasona 4 mg cada 12 horas y posteriormente se inició octreótideLAR 30 mg.

Conclusiones: En la evaluación de pacientes con hipoglucemia y SFT se debe considerar el síndrome de Doege Potter. La terapia con glucocorticoides en dosis altas parece apropiada para controlar la hipoglucemia.

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