Introducción: La enfermedad por IgG4 es un desorden fibro-inflamatorio de etiología desconocida que comprende una colección de trastornos que comparten rasgos patológicos, serológicos y clínicos. Se caracteriza por lesiones con infiltrado linfoplasmocitoide rico en células plasmáticas IgG4, fibrosis estoriforme, y a veces, concentraciones elevadas en suero de IgG4. La lesión clásica asociada es la pancreatitis autoinmune, aunque afecta a órganos muy diferentes: glándulas salivares, tejido periorbitario, fibrosis retroperitoneal, vía biliar o aorta. A nivel endocrino destaca la hipofisitis o tiroiditis fibrosante de Reidel. El objetivo es presentar un caso clínico de un paciente con enfermedad por IgG4 con afectación tiroidea atípica en forma de nódulo tiroideo.

Caso clínico: Se trata de un varón de 51 que acude a Urgencias por lumbalgia. En el ingreso se realiza TAC abdominal compatible con fibrosis retroperitoneal. En AS de ingreso se objetiva IgG4 55,6 mg/dl. La biopsia retroperitoneal objetiva fibrosis con patrón estoriforme sin presencia de IgG4. Se inició corticoterapia (1 mg/kg/día) con buena evolución clínica. A los dos años PET-TAC de control objetiva nódulo tiroideo de 8 mm no presente previamente. Con función tiroidea normal. Se realiza ecografía, citología y tras los resultados hemitiroidectomía. Analítica: TSH 3,17 uU/ml T4L 1,31 ng/dL. PET-TAC: nódulo tiroideo de 8 mm hipodenso en LTI hipercaptante (SUVmax: 9,5 g/ml). Ecografía tiroidea: nódulo sólido de 11 mm hipogénico en LTI, taller than wide (EU-TIRAD-5). PAAF: Escasas células atípicas (Bethesda III). Biopsia lobectomía tiroidea: área de fibrosis hialina y esteriforme con infiltrado linfoplasmocitario y células plasmáticas IgG4.

Discusión: Se trata de un caso de enfermedad por IgG4 con afectación tiroidea atípica en forma de nódulo tiroideo que tanto por citología y ecografía puede simular un nódulo sospechoso. La enfermedad por IgG4 es una nueva entidad que supone un reto endocrinológico.