Introducción: El 100% de los pacientes con MEN 2A desarrolla cáncer medular de tiroides (CMT), de ahí, la indicación de realizar una tiroidectomía total profiláctica a edades tempranas.

Objetivos: Evaluar los resultados obtenidos a largo plazo tras la realización de TP a los pacientes afectos por MEN 2A en un hospital de tercer nivel del sudeste español.

Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo que incluye a 135 pacientes. Establecemos los siguientes criterios para definir la tiroidectomía como “profiláctica”: palpación tiroidea y cervical sin evidencia de nódulos ni adenopatías. Exploración ecográfica cervical normal o con nódulos < 5 mm (siempre que no existan adenopatías cervicales sospechosas). Estudiamos las siguientes variables: edad en el momento de la tiroidectomía (media de 11 ± 8 años). Sexo (52% varones). Mutación responsable del síndrome (83% Cys634Tyr). Niveles de calcitonina prequirúrgicos (33% elevados). Anatomía patológica (2% normal/39% hiperplasia de células C (HCC)/22% carcinoma medular). Tamaño tumoral (media de 4 ± 2 mm). Recidiva de enfermedad (1 paciente). Tiempo de seguimiento (media de 15 ± 6 años).

Resultados: Se realizó TP a 60 de los 135 pacientes (45%). En la tabla se muestran las variables que se correlacionaron con la presencia de CMT en la anatomía patológica de la pieza quirúrgica.

Conclusiones: La TP demuestra ser un tratamiento eficaz para evitar el desarrollo de un CMT invasivo en pacientes con MEN 2A, sobre todo si se realiza a edades más tempranas, cuando los niveles de calcitonina aún no están elevados y en pacientes con mutaciones menos agresivas.