El adenocarcinoma duodenal (AD) es un raro tumor maligno que representa sólo el 0,3-0,4% de los tumores gastrointestinales1. La ausencia de síntomas y hallazgos analíticos específicos conlleva con frecuencia a un retraso en su diagnóstico. Además su baja frecuencia hace que sean muy pocos los casos publicados, no permitiendo establecer patrones clínicos, radiológicos o endoscópicos típicos que puedan facilitar su abordaje.
Presentamos el caso de una mujer de 79 años que fue ingresada en nuestro servicio por un cuadro de dolor abdominal y melenas diagnosticándose una úlcera píloro-bulbar Forrest III, tomándose biopsias de la vertiente gástrica de la misma, que se informaron como gastritis crónica y metaplasia intestinal. Tres meses más tarde acudió a revisión en consultas externas refiriendo persistencia del dolor abdominal a pesar del tratamiento con inhibidores de la bomba de protones. Además presentaba marcada hiporexia, astenia y pérdida ponderal, negando datos sugerentes de exteriorización de sangrado digestivo. Ante la persistencia de síntomas ulcerosos se decidió realizar una nueva endoscopia oral en la que se visualizó una gran úlcera en el bulbo duodenal Forrest IIc. Se solicitó una ecografía abdominal observándose a nivel de bulbo y segunda porción duodenal una imagen de asa fija con engrosamiento de la pared duodenal, con efecto masa y un área hipoecoica y redondeada en el istmo pancreático de 11mm que sugería la presencia de una adenopatía a ese nivel (fig. 1). Los hallazgos ecográficos, junto con la sintomatología referida fueron altamente sospechosos de malignidad, por ello se decidió realizar una ecoendoscopia para valorar la pared intestinal en todo su espesor y llevar a cabo la toma de biopsias. En la ecoendoscopia se apreció un engrosamiento de todo el espesor de la pared del bulbo duodenal irregular y circunferencial, altamente sugerente de neoplasia duodenal (fig. 2). Analíticamente la paciente presentaba un valor de hemoglobina de 7,0g/dL con VCM 87, 1fl y los marcadores tumorales (CEA y CA 19-9) normales. La biopsia de la muestra obtenida mediante punción guiada por ecoendoscopia fue informada como adenocarcinoma duodenal pobremente diferenciado. En el estudio de extensión realizado mediante tomografía computarizada helicoidal se confirmó la presencia de enfermedad a distancia por lo que se decidió iniciar tratamiento quimioterápico con intención paliativa.
Ecografía abdominal en modo B. Corte transversal a nivel de la encrucijada duodeno- bilio- pancreática. En el centro de la imagen podemos ver un corte transversal de la primera porción duodenal, apreciándose un engrosamiento asimétrico de la pared con un efecto masa y un área hiperecoica central que corresponde con un adenocarcinoma duodenal ulcerado.
Las neoplasias de intestino delgado constituyen una pequeña proporción de todas las neoplasias digestivas, siendo aproximadamente 2 tercios de ellas de estirpe maligna2. Son más frecuentes en varones de más de 60 años. La neoplasia intestinal maligna más frecuente es el adenocarcinoma, siendo hasta en el 55% de los casos de localización duodenal2. En comparación con la frecuencia de adenocarcinomas a nivel gástrico o colónico, los AD son muy raros, surgiendo diferentes hipótesis para justificar este hecho, tales como la menor presencia de bacterias, un mayor pH que impide la formación de nitrosaminas y otros carcinógenos, el tránsito rápido o la existencia de mayores concentraciones de IgA y linfocitos T en la mucosa que le confiere vigilancia inmunitaria, entre otros3. Se han descrito factores de riesgo independientes como síndromes polipósicos hereditarios, esprúe celiaco, síndrome de Lynch, síndrome de Peutz- Jeghers1 y la enfermedad de Crohn4. El hecho de que la mayoría de los AD aparezcan sobre un adenoma previo tal y como ocurre en el colon confirma la existencia de una progresión a través de la secuencia adenoma-adenocarcinoma. La localización más frecuente del AD es en la segunda porción duodenal, siendo excepcional en el bulbo1 y encontrándose en aproximadamente el 45-50% de casos en la tercera y cuarta porción duodenal5.
Los síntomas del AD suelen ser inespecíficos, siendo la tríada de pérdida de peso, hiporexia y vómitos los más frecuentes, detectando ictericia en aquellos de localización periampular. El dolor abdominal suele ser un síntoma frecuente, sobre todo en aquellos AD que se sitúan en la tercera y cuarta porción duodenal y que provocan cuadros obstructivos5. La hemorragia digestiva y la anemia son otras de las manifestaciones frecuentes del AD. Finalmente, se han descrito únicamente 2 casos en la literatura en los que los síntomas ulcerosos con úlcera duodenal fueron la manifestación inicial de un AD6,7. La presencia de ascitis se corresponde con fases avanzadas de la enfermedad. La exploración física es poco rentable para la detección de datos de alarma, siendo el hallazgo más frecuente la masa abdominal palpable.
Analíticamente los AD se caracterizan por presentar poca expresividad2. En los pacientes con hemorragia digestiva como síntoma principal se detectarán niveles bajos de hemoglobina y ferropenia. El único marcador tumoral que se ha evaluado de manera sistemática en pacientes con tumores de intestino delgado es el antígeno carcinoembrionario sérico (CEA), que en ausencia de metástasis hepáticas, suele ser normal. En aquellos pacientes con compromiso periampular o de la vía biliar puede comprobarse elevación de los parámetros analíticos de colestasis.
La radiología simple de abdomen puede aportar datos indirectos como la dilatación de asas de duodeno, o incluso un nivel hidroaéreo gástrico en aquellas lesiones estenosantes. Sin embargo, la utilización de contrastes de bario puede aportar más información8. La tomografía computarizada ha demostrado ser útil para el diagnóstico y estudio de extensión de estas neoplasias, pese a que muchas lesiones intraluminales o mucosas pueden pasar desapercibidas.
La ecografía abdominal en ocasiones ayuda al diagnóstico comprobando la presencia del signo del asa duodenal fija, un engrosamiento irregular de la pared duodenal y el efecto masa, así como para detectar adenopatías perilesionales.
La endoscopia digestiva alta es la técnica de elección para el diagnóstico. A la hora de explorar el duodeno disponemos de endoscopios con visión frontal y otros con visión lateral, que permiten una mejor visualización de toda la superficie duodenal. El aspecto endoscópico en ocasiones no difiere mucho del de una úlcera péptica, por lo que no es infrecuente que ante lesiones compatibles con AD no se tomen biopsias6. Con el avance técnico endoscópico con imagen magnificada con banda estrecha y la universalización de nuevos procedimientos como la cromoendoscopia, probablemente aumentará la rentabilidad diagnóstica de esta prueba, al detectar lesiones con patrón mucoso oscuro y con presencia de microvasos irregulares que son muy sugestivas de malignidad y a las que debe se debe dirigir la toma de biopsias9.
El uso de la ecoendoscopia ante la sospecha de AD permite valorar el espesor de la pared intestinal, su arquitectura y las estructuras vecinas, siendo además muy eficaz para la toma dirigida de biopsias. La ecoendoscopia ayuda a planificar adecuadamente el tratamiento sobre todo en los tumores localizados que son candidatos a ser tratados mediante técnicas endoscópicas.
El AD presenta una supervivencia inferior al 30% en 5 años, siendo de pronóstico infausto en aquellos pacientes en los que se retrasa el diagnóstico. Según las últimas publicaciones, el número de ganglios linfáticos afectados también parece tener un valor pronóstico10.
El tratamiento del AD en fase localizada debe ser quirúrgico, siendo esta opción la única curativa. En los AD de primera y segunda porción duodenal la pancreaticoduodenectomía puede parecer la técnica de elección por ser más agresiva, sin embargo, hay gran controversia sobre si realmente una simple segmentectomía y linfadenectomía puede ser suficiente, con la menor morbimortalidad postoperatoria que esta conlleva. En la tercera y cuarta porción duodenal se debe realizar segmentectomía duodenal1. Tampoco existe consenso sobre si se deben llevar a cabo técnicas de preservación pilórica1. En los tumores irresecables puede realizarse cirugía derivativa para paliar la sintomatología obstructiva. Los tumores que se diagnostican en fases muy tempranas sin extensión local avanzada o a distancia pueden ser susceptibles de tratamiento endoscópico mediante resección mucosa. El uso de quimitoterapia y radioterapia como tratamiento complementario a la cirugía o como único tratamiento paliativo es aún controvertido, debiéndose individualizar en cada caso.
En resumen, el AD es un tumor digestivo raro cuya presentación clínica es muy variada y fácilmente confundible con otras enfermedades benignas como la úlcera péptica. El diagnóstico precoz de esta neoplasia es fundamental para su pronóstico, por ello, ante la sospecha de malignidad se deben llevar a cabo técnicas diagnósticas que cada vez son más precisas como la endoscopia de alta resolución y la ecoendoscopia. La ecografía abdominal puede ser una herramienta útil para detectar datos de alarma que orienten el diagnóstico de forma eficaz. La cirugía sigue siendo el único tratamiento curativo, no obstante es posible que en lesiones localizadas y en fases muy tempranas se pueda llevar a cabo una resección mucosa endoscópica con buenos resultados. Finalmente, debemos destacar que aunque la mayor parte de las úlceras duodenales son benignas, existe un pequeño porcentaje que no lo son, hecho que nos debe hacer mantener siempre una actitud vigilante con estos pacientes.
