El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad inflamatoria neutrofílica de etiología desconocida. El infiltrado inflamatorio de neutrófilos, su asociación con patología inmunomediada y su respuesta a fármacos inmunomoduladores hacen sospechar una alteración inmunitaria. Además, se ha descrito exacerbación o aparición de nuevas lesiones con traumatismos menores (fenómeno de patergia) en el 16,3% de los casos1.
Se asocia a enfermedades sistémicas en el 86% de los pacientes, siendo la enfermedad inflamatoria intestinal la más frecuente (17,6%) y la asociación con neoplasias sólidas la más rara (7,4%)1.
Una variante rara es el PG periestomal (PGP), más frecuente en mujeres (20-50 años)2 y rara vez asociado al carcinoma colorrectal3,4, como el caso presentado.
Mujer de 56 años, con neoplasia de rectosigma, metástasis peritoneales y hepáticas en quimioterapia (QT) mediante folfox y bevacizumab. Fue intervenida de oclusión intestinal realizando colostomía en asa, mantenida con varilla en hipocondrio izquierdo, sin resección tumoral.
A los 8 días del postoperatorio y tras retirar la varilla del estoma se detectaron lesiones ulcerosas dolorosas en la zona de decúbito. Se inició QT postoperatoria, las úlceras progresaron y se realizó biopsia y cultivo que informaron de infiltrado inflamatorio neutrofílico y Escherichia coli, siendo diagnosticada de PGP a los 45 del postoperatorio.
El PGP se trató con clobetasol propionato (0,5mg/g) cada 24h durante 30 días, posteriormente con tacrolimus 0,1% cada 24h durante 45 días y finalmente mediante infiltración intralesional con triamcinolona acetónido 40mg/ml cada 15 días más prednisona oral 30mg/24h durante 60 días.
A los 6 meses de QT postoperatoria se detecta regresión del tumor primario del 50% y respuesta completa de las metástasis hepáticas. Debido a la progresión del PGP (fig. 1A) con mala calidad de vida de la paciente por dolor y dificultad en los cuidados periestomales, fue intervenida para reubicación del estoma. Las condiciones locales permitieron la exéresis del epiplón mayor con un implante residual y del tumor primario (resección anterior con anastomosis rectal e ileostomía de protección en fosa ilíaca derecha).
A) Úlceras periestomales con bordes anfractuosos, sobreelevados y violáceos.
B) Exéresis de la colostomía izquierda y reubicación de una ileostomía derecha a los 6 meses de la primera intervención tras QT neoadyuvante y tratamiento sistémico con corticoides. No se produjo PGP en la nueva ileostomía y curó el pioderma tras la exéresis tumoral y retirada de la QT.
C) Detalle de la curación por segunda intención de la herida en la zona del PGP que finalmente curó a los 3 meses de la segunda intervención.
El PGP curó por segunda intención a los 2 meses sin QT ni corticoterapia y sin presentar PGP en la nueva ileostomía (fig. 1B y C).
A los 5 meses de la segunda intervención se detecta captación única peritoneal derecha y paraórtica retroperitoneal en PET-TAC iniciando nuevamente tratamiento con quimioterapia (folfiri+bevacizumab). En el momento actual y 8 meses tras la cirugía no presenta enfermedad macroscópica en el PET-TAC.
El tiempo de aparición del PGP tras un estoma es variable (1 mes-26 años)2,3, apareciendo úlceras dolorosas, con bordes sobreelevados y violáceos. La paciente presentó la úlcera en la zona de apoyo de la varilla del estoma, por lo que podría asociarse un fenómeno de patergia1 y el dolor intenso hizo necesario utilizar analgésicos y anestésicos locales para las curas.
El diagnóstico PGP es clínico y por exclusión de patologías como infección de piel, absceso, dermatitis de contacto, irritación periestomal o la extensión cutánea periestomal de una enfermedad inflamatoria intestinal. Los cultivos no detectan organismos patógenos, excepto la flora habitual, y la biopsia generalmente describe una inflamación inespecífica con infiltración dérmica de neutrófilos descartando otras causas como malignidad o vasculitis2, como en el caso descrito.
En el tratamiento son necesarias terapias tópicas, sistémicas o combinadas y el pronóstico mejora cuando se trata la enfermedad asociada2,5.
Los corticoides tópicos mediante inyecciones intralesionales o apósitos oclusivos son los más utilizados, pero se ha encontrado mayor beneficio con el uso de tacrolimus tópico5, sin embargo, la paciente no presentó respuesta requiriendo tratamiento sistémico. Los más utilizados son los glucocorticoides y la ciclosporina, su efectividad es similar y la elección dependerá de las comorbilidades o factores de riesgo del paciente. Otros inmunosupresores como la azatioprina, micofenolato mofetilo, dapsona, doxiciclina, metotrexato, gammaglobulinas y talidomida se han utilizado con una eficacia variable5.
El PGP del caso presentado siguió progresando a pesar de tratamiento sistémico con corticoides y los inmunosupresores de la QT (folfox+bevacizumab).
Dentro de las terapias biológicas, el infliximab ha sido el más utilizado5. En el caso descrito, debido a la asociación del PGP con la neoplasia colorrectal en tratamiento con QT se recurrió al tratamiento sistémico con corticoides y no se utilizó tratamiento biológico por la posibilidad de progresión neoplásica.
La reubicación del estoma produce recurrencia en la nueva localización en la mayoría de los pacientes, sin embargo, en los pacientes con tratamiento sistémico asociado la recurrencia es menor. Cuando se realiza el cierre del estoma y no la reubicación, generalmente se produce la curación del PGP2,4.
El caso descrito curó tras la cirugía sin recurrencia de PGP en la nueva ileostomía, posiblemente por la asociación del tratamiento sistémico preoperatorio y por la cirugía definitiva con exéresis del tumor primario y las metástasis.
El PGP asociado a carcinoma colorrectal y quimioterapia es una complicación rara, sin un tratamiento claramente definido. El tratamiento incluye pautas locales y sistémicas, sin embargo, cuando no hay respuesta, la exéresis del carcinoma colorrectal asociado puede contribuir a la curación del PGP. Son necesarios estudios prospectivos y aleatorizados que comparen los tratamientos locales, sistémicos y quirúrgicos.
