Un paciente varón de 22 años, con antecedente médico de nefropatía IgA con proteinuria menor a 1g/día, en tratamiento crónico con candesartán 32mg cada 24horas, acudió a su médico de atención primaria tras la aparición progresiva de lesiones cutáneas de 6 meses de evolución localizadas en el tronco, el cuello y las extremidades, que según refería el paciente «parecían suciedad». A la exploración física presentaba pápulas queratósicas de color parduzco, asociadas a pseudoestrías lineales en la región cervical posterior, tórax anterior y axilas, con tendencia a confluir formando placas con aspecto reticulado en la periferia (figs. 1 y 2).
Inicialmente, ante la sospecha de pitiriasis versicolor, se pautaron tratamientos tópicos mediante jabones y lociones con ácido salicílico y antifúngicos derivados azólicos (ketoconazol). Dada la persistencia de los signos cutáneos tras 2 semanas de tratamiento, el paciente fue remitido a consultas de dermatología, donde se solicitaron las siguientes pruebas complementarias: cultivo de hongos mediante raspado superficial, para descartar resistencia a antifúngicos tópicos, y analítica sanguínea para descartar acantosis nigricans secundaria a diabetes mellitus subyacente. A la espera de los resultados se instauró tratamiento tópico con clindamicina fosfato 1% cada 12horas, durante un mes, consiguiendo la remisión completa de las lesiones tras finalizar el mismo.
El cultivo micológico resultó negativo y en la bioquímica sanguínea no se objetivaron alteraciones analíticas que sugiriesen enfermedad metabólica.
Debido al tipo de lesiones cutáneas, la localización de las mismas, el estudio microbiológico negativo, la ausencia de alteraciones analíticas y tras la respuesta terapéutica se estableció el diagnóstico de papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud (PRCG).
La papilomatosis reticulada y congruente fue descrita por primera vez en 1927 por Gougerot y Carteaud1. Se trata de una enfermedad poco frecuente y desconocida, quizá por eso suele ser infradiagnosticada2.
Aunque su etiopatogenia continúa siendo un misterio, se han propuesto múltiples teorías entre las que se encuentran: los trastornos de la queratinización, respuesta anormal a la infección por levaduras del género Malassezia furfur, endocrinopatías, infecciones bacterianas o factores genéticos3.
Las lesiones suelen aparecer en la superficie cutánea del tronco, cuello y extremidades superiores. Se presentan clínicamente como pápulas predominantemente parduzcas, aunque pueden ser eritematosas o amarillentas, hiperqueratósicas, que confluyen formando placas con un aspecto reticulado en la periferia, alternadas con estrías lineales en su porción central. Todos estos signos en combinación recuerdan a la «piel sucia».
En los estudios histopatológicos con tinción hematoxilina-eosina se observa hiperqueratosis, papilomatosis, hipogranulosis y una capa espinosa que puede variar desde la acantosis hasta la atrofia, lo cual explica la formación de las pseudoestrías lineales3.
El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con la pitiriasis versicolor, la acantosisnigricans y la dermatosisneglecta. La pitiriasis versicolor, secundaria a la infección por levaduras del género Malassezia, se presenta como máculas y manchas hiper o hipopigmentadas con descamación fina superficial tras el rascado (signo de la uñada), distribuidas en el tronco superior y en la región proximal de las extremidades superiores. La acantosis nigricans, frecuentemente asociada a obesidad, resistencia periférica a la insulina o neoplasias subyacentes, cursa con placas marronáceas aterciopeladas, más homogéneas que en la PRCG y sin reticulación periférica, localizadas en las axilas y/o las caras laterales del cuello. La dermatosis neglecta aparece en pacientes de cualquier edad con hábitos de higiene deficitarios en regiones concretas. Se caracteriza por placas marronáceas parcheadas con escamas oscuras «en copos de maíz» que desaparecen al frotar con alcohol etílico4.
El diagnóstico de la PRCG es clínico, teniendo en cuenta la presencia de lesiones cutáneas características (pápulas hiperqueratósicas con distribución confluente central y reticular periférica) y la localización de las mismas, que afectan predominantemente al tronco superior, el cuello y las zonas de flexuras. Además, refuerza la hipótesis el estudio microbiológico negativo para hongos, la ausencia de respuesta a tratamientos antifúngicos y por último la respuesta a antibióticos5.
Con respecto al tratamiento existen múltiples opciones. El tratamiento de elección es la minociclina 100mg/día o doxiciclina 200mg/día, vía oral, durante un mínimo de 2 meses. Otras opciones terapéuticas, como el uso tópico de peróxido de benzoilo, lactato de amonio al 12%, urea, tretinoína en crema al 0,1%, clindamicina, hiposulfito de sodio al 20%, disulfuro de selenio en champú y los análogos de la vitamina D han presentado buenos resultados, aunque es frecuente la recidiva tras la suspensión6.
Como conclusión, la PRCG es una enfermedad poco frecuente y desconocida para los médicos de atención primaria, por ello es infradiagnosticada y conduce a tratamientos farmacológicos inadecuados que no son inocuos para la salud del paciente.
Se han seguido los protocolos de los centro de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes.
