Varón de 61 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos relevantes, que consulta por presentar lesiones cutáneas en ambos miembros inferiores de 24h de evolución. Como único posible desencadenante, refería haber permanecido el día anterior en bipedestación durante un tiempo muy prolongado junto con la sensación de «hinchazón y piernas cansadas». No refería fiebre, clínica sugerente de foco infeccioso, clínica hemorrágica ni otra sintomatología en la anamnesis por órganos y aparatos. Negaba la introducción reciente de fármacos y la presencia de cuadro infeccioso en las semanas previas.
A la exploración física se observaban petequias purpúricas en ambas piernas, que confluían en una sola mancha y quedaban limitadas a la rodilla, sin progresión a zonas proximales, tronco ni miembros superiores (fig. 1). En ninguna localización las lesiones eran palpables y, zonas sometidas a presión (coincidiendo con la línea del calcetín), quedaban respetadas. No se observaban ampollas, vesículas, erosiones, necrosis ni presencia de lesiones en otras localizaciones, mucosas, cuero cabelludo ni afectación palmoplantar.
Imagen clínica de las lesiones del paciente. Presencia de múltiples petequias puntiformes (cabeza de flecha) a nivel del tercio distal y medio de las piernas, que confluyen para formar una mancha purpúrica, sin progresión a zonas proximales. Se produce un respeto de las zonas en las que el paciente llevaba prendas ajustadas (flecha).
Por la extensión de las lesiones se realizó una analítica sanguínea en la que el hemograma y el estudio de hemostasia eran rigurosamente normales; no existía alteración del perfil hepático, lipídico ni renal, y la analítica de orina no mostraba proteinuria, hematuria ni ninguna otra alteración. Ante la ausencia de datos clínicos y analíticos compatibles con vasculitis, se realizó el diagnóstico de dermatosis purpúrica pigmentada.
Las dermatosis purpúricas pigmentadas representan un grupo de trastornos caracterizados por la presencia de púrpura petequial secundaria a una capilaritis1. La inflamación de los vasos dérmicos superficiales, localizada principalmente en los capilares, produce la hemorragia y la extravasación de hematíes; lo que se traduce en la aparición de petequias (púrpura no palpable puntiforme) y en el fondo amarillo-pardo, que se observa a medida que evoluciona la lesión como consecuencia del depósito de hemosiderina2.
La causa de dicha inflamación es desconocida3, pero factores como el calor, la bipedestación, la deambulación prolongada o la presencia de edema en miembros inferiores, favorecen su aparición2. Estos trastornos no se acompañan de sintomatología sistémica y no se asocia a coagulopatía ni trombofilia.
La enfermedad de Schamberg es la forma de dermatosis purpúrica pigmentada más frecuente. Se caracteriza por la presencia de petequias puntiformes en «pimienta de cayena», de inicio más o menos agudo, dispuestas sobre máculas o manchas eritemato-parduzcas, irregulares, de bordes mal definidos. Tiene predilección por la zona distal de las piernas, aunque también puede afectar a los muslos, las nalgas, el tronco y, más excepcionalmente, a los brazos. La aparición súbita de las lesiones y la confluencia de las mismas, puede preocupar al paciente y hacerle solicitar asistencia médica de forma urgente.
El diagnóstico es clínico3, pero en algunas ocasiones, sobre todo si las lesiones son extensas, puede ser necesario descartar otros trastornos vasculopáticos mediante una biopsia cutánea4. Las vasculitis cutáneas representan el principal diagnóstico diferencial. En este caso, la presencia de púrpura palpable y, en ocasiones, la asociación con clínica sistémica (deterioro del estado general, astenia, artralgias, artritis…) orientan hacia vasculitis. Los hallazgos histopatológicos observados en las dermatosis purpúricas son la existencia de infiltrado linfocitario perivascular asociado a la extravasación de eritrocitos, con la presencia de hemosiderófagos en las fases más tardías, y la ausencia de daño en la pared vascular, propia de las vasculitis4.
El tratamiento consiste en el reposo relativo con elevación de los miembros inferiores y control de los factores desencadenantes (uso de medias de compresión, evitar bipedestación prolongada…)5. En ocasiones, se puede asociar un corticoide tópico durante 7-10 días hasta la resolución de las lesiones, especialmente en aquellos pacientes que asocian prurito o un eritema más evidente.
Consideraciones éticasLos autores han seguido los protocolos establecidos en su lugar de trabajo para la publicación de datos relativos a los pacientes y se ha contado con el consentimiento del paciente.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido financiación ninguna para su realización.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
