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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 14 - 17 octubre 2015
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129. Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
Texto completo

160/1002 - Las enfermedades raras existen... angiosarcoma

F. Gómez Molledaa, F.B. del Rivero Sierrab, M. Hierro Cámarac, A. Santos Urrutiad, M.Á. Ruíz Guerrad, M.R. Grande Grandee, M.S. Piris Santamaríaf, S. Pardo del Olmo Saizg, M.C. Salvador Guerrah y M.J. Narváez Gómezi

aMédico de Familia. Centro de Salud Ramales. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud Alto Asón. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Cotolino. Castro Urdiales. Cantabria. dMédico de Familia. Centro de Salud Campoo. Cantabria. eMédico de Familia. Centro de Salud Rubayo. Medio Cudeyo. Cantabria. fMédico de Familia. Centro de Salud Cotolino. Castro Urdiales. Cantabria. gMédico de Familia. Centro de Salud Camargo. Cantabria. hMédico Residente de 4º año. Centro de Salud Cotolino. Castro Urdiales. Cantabria. iMédico de SUAP. Cantabria.

Descripción del caso: Mujer de 29 años, sin AP de interés, fumadora ocasional. En julio 2014 inicia con dolor torácico al tumbarse, alivia de sentada. Exploración sin hallazgos, ECG normal, se piensa en pericarditis aguda y se trata con antinflamatorios. Pruebas complementarias normales. En agosto presenta nuevo episodio con dolor y disnea, presenta derrame pericárdico grave que precisa pericardiocentesis evacuadora por compromiso hemodinámico. Dada de alta con antinflamatorios y citada en centro de salud y cardiología. Pruebas analíticas y de imagen sin alteraciones. En septiembre derrame pericárdico y pleural, se biopsia y no hay datos de malignidad, en TAC imagen en mediastino e hígado. En biopsia de hígado se informa de angiosarcoma de probable origen pericárdico estadio IV. Se inicia quimioterapia neoadyuvante para posterior rescate quirúrgico. Durante varios meses permanece en domicilio, controles en centro de salud, vida sedentaria, hasta que en mayo inicia dolor general severo con nula respuesta a la analgesia de tercer escalón. Se atiende repetidamente en centro de salud y en junio ingresa en hospital por distrés respiratorio grave, precisa estancia en UCI de hospital de referencia, tratamientos invasivos, pero no hay respuesta y fallece durante el ingreso.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física sin hallazgos, analíticas de sangre repetidamente normales salvo aumento de transaminasas que se recuperan tras la evacuación del derrame pericárdico. Ecografía y TAC toracoabdominal repetidamente normales, hasta aparición de masa y LOES en hígado, en menos de 2 meses. Electrocadiogramas normales, radiografía de tórax normales inicialmente, después, presencia de derrame pleural bilateral. Inmunología y citología de líquido pleural y pericárdico sin hallazgos.

Juicio clínico: Enfermedad de difícil diagnóstico dada la sintomatología inicial tan inespecífica. Se trata de enfermedad rara de evolución muy agresiva.

Diagnóstico diferencial: Pericarditis aguda. Tumores cardiacos primarios. Dolor torácico. Patología respiratoria. Ansiedad.

Comentario final: Baja prevalencia de la enfermedad, se diagnostica en estadios severos y evoluciona agresivamente hacia el exitus.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sarcoma suybtype information. FEDER.

2. Revista Española de Cardiología, Revisiones a propósito de un caso.

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