Descripción del caso: Varón de 35 años, no hábitos tóxicos ni tratamiento habitual, con antecedentes en el año 1991, de síndrome febril prolongado con Mantoux de 15 mm, aunque la biopsia y otros estudios serológicos fueron negativos, y episodio de endocarditis aórtica sin microorganismo conocido. Acude a la consulta por cuadro de fiebre de hasta 39 ^oC de cuatro días de evolución junto con mialgias, sin tos ni expectoración, no cefalea, no clínica digestiva y refiere orina más densa, sin disuria, junto con dolor en región inguinal derecha. Se realiza labstix que sale positivo y se trata según antibiograma de urocultivo de una infección previa, a los tres días de tratamiento, continúa con fiebre alta, el urocultivo sale negativo y se deriva a urgencias del hospital donde pautan ciprofloxacino y gentamicina endovenosa. A los cuatro días continua con picos febriles de hasta 39 ^oC por lo que ingresa en el hospital para estudio.

Exploración y pruebas complementarias: Tensión arterial: 120/70, Tª: 38,8 ^oC, no lesiones cutáneas, orofaringe, auscultación cardiaca, pulmonar y abdomen normal, puñopercusión renal bilateral negativa, adenopatía en región inguinal derecha de 1 cm por 1 cm aproximadamente, dolorosa y rodadera. Hemograma: leucocitosis, Bioquímica: GGT: 178, FA: 130, PCR: 17,8, resto normal. Labstix de orina: nitritos: +++, leucocitos: +++, proteínas: +++, sangre y glucosa negativo. Elemental y sedimento: proteínas: más de 300 mg/dl, urocultivo: E. coli, proteinuria de 24 horas: 8,64 g/24h, hemocultivos negativos, serologías de atípicas negativas. Ecocardiograma: no endocarditis, radiografía de tórax: sin condensaciones, TAC craneal: normal, TAC toraco-abdominal: ligera esplenomegalia, electromiograma normal, biopsia renal: amiloidosis de tipo AA con afectación glomerular.

Juicio clínico: TRAPS (síndrome periódico asociado a alteración del receptor del factor de necrosis tumoral, TNF) y amiloidosis de tipo AA con afectación renal.

Diagnóstico diferencial: Enfermedades infecciosas, neoplasias, enfermedades autoinmunes, enfermedades autoinflamatorias sistémicas: fiebre mediterránea familiar, etc.

Comentario final: El TRAPS es un síndrome autoinflamatorio caracterizado por episodios recurrentes de fiebre, inflamación en sitios localizados del organismo, ausencia de autoanticuerpos y tendencia a la agregación familiar. La clínica es: fiebre periódica, dolor abdominal, mialgias, eritema macular migratorio, edema palpebral o conjuntivitis, dolor torácico, artralgia o sinovitis monoarticular y adenopatías. Los episodios duran más de 5 días y se presentan cada 2 a 9 meses, responden a corticoides pero no a colchicina. El pronóstico lo marca el desarrollo de amiloidosis secundaria, que ocurre en el 14-25% de los casos, como consecuencia de procesos inflamatorios repetidos a lo largo de los años. El riñón suele ser el primer órgano afectado y la proteinuria es el signo más precoz por lo que en estos casos, debemos realizar screening de proteinuria cada 6-12 meses a los familiares.

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