Descripción del caso: Paciente mujer de 71 años con AP de HTA, insuficiencia suprarrenal de origen iatrogénico dado de alta por el Servicio de Endocrinología en el 2001, TVP en diciembre de 2007, insuficiencia venosa periférica, defecto campimétrico muy sugestivo de glaucoma, mioclonías en estudio por Neurología y pancreatitis edematosa de origen biliar, es estudiada por su médico de AP por episodios de anemia ferropénica que se le instaura tratamiento con Tardyferon. La paciente no refiere pérdida de peso, no alteraciones del hábito intestinal, pero si se queja de vómitos, sensación de plenitud posprandial y cansancio. Refiere además pérdidas hemáticas en ocasiones.

Exploración y pruebas complementarias: Constantes vitales: Afebril, normotensa, frecuencia cardiaca dentro de los límites normales, eupneica con saturaciones del 99%. Exploración por órganos y aparatos. Piel con engrosamiento de forma proximal a articulaciones metacarpofalángicas de las manos. Se observan signos de insuficiencia venosa, no edemas. Resto de órganos normales. Analítica general: Se observa un déficit de los depósitos de hierro. En hemograma se observa una disminución de los valores de hemoglobina, con microcitosis e hipocromía. Se realizan además muestra de sangre oculta en heces que resulta ser positiva, por lo que se decide su derivación a Consultas Externas de Digestivo. Radiografía abdominal. Sin alteraciones llamativas. Evolución: en consultas externas de Digestivo se decide por realización de endoscopia digestiva alta y baja, además de una analítica más exhaustiva. Resultado analítica: a destacar triglicéridos 386, hemoglobina 9,40, hematocrito 29,70%, coagulación básica normal, serología de virus hepáticos (Anti-Hbc y Anti HBs positivos), resto de marcadores virales negativos. Estudios de hemocromatosis, enfermedad de Wilson y autoinmunidad hepática dentro de la normalidad. Resultados colonoscopia: 1-2 divertículos de pequeño tamaño no complicados. Resultados EDA: a nivel del antro se observan múltiples lesiones eritematosas de aspecto vascular que se extienden a modo de varias lengüetas que se irradian desde píloro a antro ocupando la práctica totalidad de éste y se procede a tratamiento con APC. Con estos hallazgos endoscópicos la especialista de Digestivo decide realizar interconsulta con el Servicio de Reumatología y este realiza un estudio de autoinmunidad con el siguiente resultado: screening ANAS positivos, con valores del anticuerpo anticentrómero > 240. En el estudio de coagulación especial el anticoagulante lúpico es 1,37 (positivo débil), screening anticoagulante lúpico 53,6 (positivo), anticuerpos anticardiolipina Ig M positivos y anti beta 2 glicoproteína Ig M positivos. Así con los resultados de Reumatología ya tenemos el diagnóstico de la patología. Una enfermedad rara autoinmune que es la esclerosis sistémica. Con esto, se le instaura tratamiento con prednisona y hidroxicloroquina.

Juicio clínico: Diagnóstico principal: esclerosis sistémica. Diagnóstico secundario: síndrome antifosfolípido.

Diagnóstico diferencial: Incluye las siguientes entidades: síndrome de Sharp, lupus, eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, polimiositis, artritis reumatoide.

Comentario final: La esclerodermia se trata de una enfermedad rara, difícil de pensar de una consulta de AP, con una prevalencia de 1/6.500 personas. Una de las peculiaridades de este caso, además de su rareza es el GAVE, que es la tercera manifestación digestiva más frecuente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Varga J. Esclerosis generalizada y trastornos relacionados. En: Thorn GW, ed. Harrison, principios de Medicina Interna. 17ª edición. Madrid: McGraw Hill; 2012, p. 2096-106.