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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 14 - 17 octubre 2015
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263. Área Cronicidad, dependencia y enfermedades raras
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160/1672 - Cardiopatía congénita no diagnosticada en adulto

M. Martínez Lópeza, A. Lax Hernándeza, E. Rodríguez Fernándezb, M.J. Escudero Fernándezc y S.J. Conde Caveroc

aMédico Residente de 2º año. Centro de Salud Mario Spreáfico. Archena. Murcia. bMédico de Familia. Centro de Salud Archena. Murcia. cMédico de Familia. Centro de Salud Mario Spreáfico. Archena. Murcia.

Descripción del caso: Mujer de 28 años, sin antecedentes de interés, que es llevada al Centro de Salud en parada cardiorrespiratoria (RCP).

Exploración y pruebas complementarias: Inicio en el SUAP del Centro de Salud de RCP avanzada con IOT y VM con posterior traslado hospitalario. Se consigue estabilización de la paciente. Consciente y orientada. AC: rítmica, soplo sistólico-diastólico suave. AP: sin ruidos patológicos. Exploración abdominal, EEII y neurológica: sin alteraciones. Hemograma, bioquímica y coagulación: normal. ECG: RS, 75 lpm, HBA y amputación de R de V1-V3. Ecocardiografía: VI dilatado, hipocinesia global. FE 45%. Prolapso válvula mitral. Insuficiencia mitral moderada. Ergometría: sin arritmias. Coronariografía: nacimiento del TCI desde arteria pulmonar. Isquemia (dobutamina): FE 35%. Estudio con contraste: hipoperfusión en ápex y cara lateral de VI. AngioTAC: hallazgos compatibles con síndrome ALCAPA. Se realizó cirugía: Bypass con goretex de aorta a salida de TCI desde la AP.

Juicio clínico: Síndrome Bland-White-Garland o ALCAPA.

Diagnóstico diferencial: 1) FV por isquemia miocárdica (coronariopatía grave o IAM), insuficiencia cardiaca congestiva, miocardiopatía dilatada e hipertrófica, miocarditis, enfermedad valvular, síndromes de preexcitación y síndromes del QT prolongado. 2) Asistolia o bradicardia intensa. 3) Disminución intensa y brusca del volumen de expulsión del VI debida a: embolia pulmonar masiva, taponamiento cardiaco, estenosis aórtica grave. 4) Disminución intensa y brusca del volumen intravascular (rotura de aneurisma aórtico o aneurisma disecante aórtico).

Comentario final: El síndrome de Bland-White-Garland o ALCAPA es una cardiopatía congénita infrecuente(1/300.000 RN) en la cual, la arteria coronaria izquierda está conectada a la arteria pulmonar en lugar de hacerlo a la aorta; la sangre desoxigenada llegará al lado izquierdo del corazón, viéndose el miocardio privado de oxígeno. Los signos y síntomas pueden aparecer dentro de los dos primeros meses de vida; sin embargo, este defecto puede no diagnosticarse hasta la edad adulta. Aproximadamente el 90% de los pacientes fallecen en el primer año de vida; pero con tratamiento quirúrgico presentan buen pronóstico. Los sucesos vitales estresantes o hechos relevantes en la vida de las personas, originan respuestas cognitivas y psicofisiológicas en un intento de adaptarse a la situación; en este caso pasar de “sana” a “enferma”. En esta paciente ha sido importante el abordaje psicosocial, al tener potencialmente una situación personal y familiar (casada, con problemas de concepción etc.) que van a requerir de nuestra destreza para el manejo y orientación de las posibles complicaciones que tengan lugar.

BIBLIOGRAFÍA

1. De la Revilla L, De los Ríos AM, Luna JD. Factores que intervienen en la producción de los problemas psicosociales. Atención Primaria. 2007;39(6):305-11.

2. Bailón E, De la Revilla L. La atención familiar, la asignatura pendiente. Atención Primaria. 2011;43(2):55-7.

3. Pérez-Negueruela C, Arango-Posada C, Sergi Cesar JB, et al. Nueve casos de origen anómalo de una arteria coronaria. Cir Cardiov. 2014;21(3):204-8.

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