Descripción del caso: Varón 63 años, fumador de 1 paquete/día, sin antecedentes y sin tto actual, acude el 27.03.2013 a la consulta de su médico de familia por intenso dolor con rubor e inflamación al nivel del tobillo derecho con extensión posterior al todo el pie, que al día siguiente presenta un debut similar en el pie izquierdo. La exploración física orienta hacia oligoartritis asimétrica inflamatoria, por lo que se inicia tratamiento con antiinflamatorios. Dos días después presenta un cuadro parecido en rodilla y codo derecho asociando además al nivel de los extremidades inferiores lesiones eritematosas purpúricas palpables. Por sospecha de poliartritis y posible vasculitis se deriva a consulta de Reumatología donde se realizan pruebas complementarias y se diagnostica de vasculitis leucocitoclástica asociada a poliartritis, se inicia tratamiento con corticoides a 1 mg/kg/día + antiinflamatorios no esteroideos con lo que mejora. Tras pasar 4 meses del primer episodio acude de nuevo a su médico por úlceras genitales muy dolorosas, esta vez en anamnesis destaca frecuentes episodios de aftas bucales por lo que se cita con Reumatología. En dicha consulta en la exploración se objetivan cicatrices retractiles al nivel genital con varias aftas bucales dolorosas que junto con lo que presentaba el paciente va perfilando enfermedad de Behçet. Se pide IC con oftalmología para descartar afectación ocular e IC con dermatología para el test de patergia. A raíz de aquí se inicia tratamiento con azatioprina + Colchimax + Dacortin.

Exploración y pruebas complementarias: Biopsia piel 02.04.2013: diagnóstica vasculitis leucocitoclástica. Prueba de patergia 20.09.2013: positiva. Analítica de sangre: leucocitosis + neutrofilia, plaquetopenia moderada, antígeno HLA B51 negativo.

Juicio clínico: Enfermedad de Behçet.

Diagnóstico diferencial: Infección por herpes simplex tipo 1 o 2, enfermedad de Sweet, artritis reactiva, vasculitis Schonlein-Henoch.

Comentario final: La enfermedad de Behçet es una enfermedad rara, descrita en 1937 por Dr. Hulusi Behcet quien describió el síndrome caracterizado por 3 síntomas: aftas bucales, úlceras genitales y uveítis. Es un trastorno multiorgánico, una vasculitis de causa desconocida que puede afectar cualquier órgano. Las aftas orales son el signo cardinal que aparece en 100% de los casos. Lo más difícil parece ser que no hay una prueba específica, tampoco datos de laboratorios patognomónicos para esta enfermedad, por lo que el diagnóstico sigue siendo clínico, de donde destaca la importancia de una correcta anamnesis para poder establecer el diagnóstico final. El antígeno de histocompatibilidad HLA B51 en algunos casos pude ser negativo sin poder descartar la posibilidad de tener la enfermedad. En este caso destaca la aparición relativamente tardía de las aftas bucal y genitales, ausencia de uveítis, test de patergia positivo y Ag HLA B51 negativo. Tras el diagnóstico de Behçet se empieza el tratamiento descrito con mejoría del paciente y remisión progresiva, logrando unos episodios esporádicos de aftas que no alteran la vida del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Esnewton Pena V. Estudio de parámetros clínicos y de laboratorios en pacientes con enfermedad de Behçet. Belo Horizonte: Facultad de Medicina de UFMG,1995.