Descripción del caso: Mujer, 65 años, hipertensa, diabética, con cardiopatía isquémica y FA, que acude a consulta presentando lesión en dorso de pierna derecha de un mes de evolución, que no relaciona con nada y que parece no responder a ningún tratamiento tópico, por lo que se decide la derivación a Dermatología. La paciente aumenta la frecuencia de sus consultas en atención primaria y urgencias, pues se encuentra a la espera de un diagnóstico certero, mientras que su enfermedad avanza, produciendo dolor y desfiguración corporal. Tras el diagnóstico final de Hidroadenocarcinoma metastático, y su desconocimiento para el abordaje por su muy baja prevalencia, se realizan tratamientos con carácter paliativo, sin conseguir estabilización de la enfermedad, quedando bajo una percepción de desamparo que se intenta paliar desde primaria hasta el exitus de la paciente.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración: pápula semicircular plana de 20 mm con presencia de teleangiectasias marginales. Primera biopsia de lesión: carcinoma epidermoide, y no es hasta diez años después cuando aparece la anatomía patológica con diagnóstico de hidroadenocarcinoma. Biopsia de adenopatía inguinal derecha: metástasis de hidroadenocarcinoma. TAC toraco-abdomino-pélvico: lesiones nodulares en ambos hemitórax. Adenopatías metastásicas inguinales y en cadera iliaca derecha. Eco miembro inferior: Edema en tejido subcutáneo secundario a patología de base junto con nódulos de aspecto sólido en tercio medio de pierna derecha. Adenopatías de características metastásicas en región inguinal derecha.

Juicio clínico: Hidroadenocarcinoma metastático.

Diagnóstico diferencial: Epitelioma basocelular multicéntrico. Carcinoma basocelular metastásico. Carcinoma epidermoide.

Comentario final: El hidroadenocarcinoma es un tumor maligno, de muy baja prevalencia (< 0.001%), que afecta primariamente a la piel en forma de nódulo subcutáneo, con capacidad de metastatizar a adenopatías o incluso a vísceras distales. Es más frecuente encontrarlo en cabeza y cuello, y más rara vez en extremidades inferiores. Los estudios y tratamientos son muy limitados, no teniendo ningún tratamiento curativo en la actualidad. Se estima que en cada cupo de un médico de familia existen de 5 a 10 pacientes con un diagnóstico de enfermedad rara. Aunque esta enfermedad no cumple los criterios de enfermedad rara, si cumple similitudes con las características de los pacientes: los afectados presentan una elevada comorbilidad y numerosas dolencias extra, no bien resueltas por el sistema sanitario ni el sistema social, por lo que suelen ser pacientes muy demandantes e hiperfrecuentadores. Cuando una enfermedad de este carácter atañe a un paciente de nuestro cupo, nuestra cualidad de acompañamiento y paliación se hace presente, pues se trata de enfermedades que requieren nuevas formas de abordaje, destacando la necesidad de un enfoque interdisciplinario, siendo el papel del médico de AP el de mejorar la atención de los aspectos sociosanitarios. Finalmente, el acompañamiento del paciente y su familia en su dolencia, sea cual sea, se convierte en el primer objetivo, siendo el médico de atención primaria el único capaz de abordarlo.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Avellaneda Fernández A, Pérez Martín A, Pombo Allés G, Gutiérrez Delgado E, Izquierdo Martínez M. Percepción de las enfermedades raras por el médico de atención primaria. Grupo de trabajo de Enfermedades Raras de Semergen. 2012;38(7).