Descripción del caso: Varón de 50 años sin AP relevantes que acude a Urgencias tras valoración por su médico de Primaria por síndrome general, adenopatías y rash eritematoso maculopapular.

Exploración y pruebas complementarias: ECOG: 3. Karnofsky: 50%. Mal estado general. Ictericia conjuntival, rash eritematoso distribuido por tronco y miembros superiores). CyC: adenopatías múltiples cervicales-supraclaviculares, infracentimétricas, duras y axilar derecha de 2 cm. Tórax: AC: rítmica, sin soplos. AP: murmullo vesicular bilateral. Abdomen: blando, globuloso y distendido con dificultad para valorar presencia de visceromegalias. Adenopatías inguinales bilaterales de hasta 3 cm MMII: sin hallazgos. Hemograma: hemoglobina: 6,6 g/dl, leucocitos 5,0 × 1.000/μL (segmentados 37%, linfocitos 24,6%, monocitos 35%, eosinófilos 1,9%, basófilos 1,1%), plaquetas 47 × 1.000/μL. Frotis (sangre periférica): 14% de células linfoides con morfología aberrante. No presencia de esquistocitos. Coagulación: AP: 82. Bioquímica: glucosa 180 mg/dl, urea 53 mg/dl, creatinina 0,79 mg/dl, acido úrico 5,9 mg/dl, LDH 606 U/L, sodio 132 mEq/L, potasio 4,9 mEq/L, PCR: 15,0 mg/dl, procalcitonina 0,87 ng/dl. bilirrubina total 3,6 mg/dl (directa: 0,6 mg/dl), GOT: 18 U/L, GPT 18: U/L, GGT: 17 U/L, FA: 78 U/L. AFP (alfa-fetoproteína) 1,16 ng/ml, CEA 0,85 ng/ml, PSA: 0,24 ng/ml. Serologías (VIH, VHA, VHB, VHC): negativas. Coombs (directo): ++++. Ecografía abdominal: hepatomegalia. Adenopatías, localizadas a nivel del ligamento gastrohepático, retroperitoneal anteriores al cuerpo pancreático (18-20 mm), en eje celíaco (18 mm) y anteriores a aorta abdominal. Esplenomegalia. Biopsia (adenopatía inguinal): Inmunofenotipo compatible con linfoma no Hodgkin T angioinmunoblástico. Biopsia (médula ósea): infiltración paratrabecular e intersticial por linfoma T concordante con linfoma T angioinmunoblástico.

Juicio clínico: Linfoma T angioinmunoblástico. Anemia hemolítica secundaria.

Diagnóstico diferencial: Fundamentalmente con la mononucleosis infecciosa (VEB), con otros síndromes mononucleósicos, síndromes linfoproliferativos y tumor sólido asociado a síndrome paraneoplásico.

Comentario final: El linfoma T angioinmunoblástico es una variante de linfoma de células T periférico. Representan el 1- 2% de todos los LNH y el 15- 20% de los linfomas T periféricos. La incidencia es igual en ambos sexos, siendo más frecuentemente en la edad media de la vida y en los ancianos (media entre 60-65 años). Las manifestaciones clínicas son muy diversas (fiebre, sudoración profusa, síndrome general, exantema cutáneo, adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia y fenómenos autoinmunes, sobre todo anemia hemolítica e hipergammaglobulinemia policlonal). Junto a ello, destaca la importante inmunosupresión que genera graves complicaciones infecciosas que son, en ocasiones, la causa del fallecimiento del paciente. El curso clínico es variable e impredecible, no obstante suele ser desfavorable, mostrando normalmente un mal pronóstico, incluso cuando son tratados intensivamente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Khosravi Shahi P, Díaz Muñoz de la Espada VM, Encinas García S. Linfoma T angioinmunoblástico: caso clínico y revisión de la literatura. An Med Interna. 2006;23(1):49-50.

2. Coca Díaz F,García Alhambra MA, Rada Martínez S, Menárguez J, Serra Rexach JA. Linfoma angioinmunoblástico en anciana de 73 años. Rev Esp Geriatr Gerontol. 2008;43(2):117-9.