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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Neurología
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 14 - 17 octubre 2015
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104. Área Neurología
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160/6 - Síndrome Neurológico Paraneoplásico. A propósito de un caso

A.R. González Santamaríaa, Á. Peña Irúnb y M. Martínez Pérezc

aMédico. Servicio de Emergencias 061. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud El Sardinero. Cantabria. cEnfermera. Centro Residencial de Mayores Virgen del Faro. Santander.

Descripción del caso: Paciente mujer de 57 años, exfumadora de 60 paquetes/año.HTA. ERGE en tratamiento con omeprazol. No antecedentes familiares de interés. Niega consumo de tóxicos. Presentaba clínica de un año de evolución de parestesias ascendentes simétricas en miembros inferiores y debilidad que condiciona incapacidad para la marcha. En un estudio inicial no se había objetivado causa, pero ante la progresión de los síntomas se decide ingreso.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente, orientada, buen estado, eupneica. Bien hidratada, coloreada y nutrida. No adenopatías palpables. No bocio. Auscultación cardiaca rítmica sin soplos. Auscultación pulmonar normal. Abdomen blando, no doloroso, sin masas ni megalias. La fuerza y tono muscular se encuentra disminuido en las cuatro extremidades. Trofismo normal y reflejos osteotendinosos abolidos de manera universal. No dismetría, pares craneales normales. Controla esfínteres. Marcha imposible, precisa doble apoyo. Sensibilidad táctil y propioceptiva disminuidas. Hemograma y VSG: normal. Bioquímica con glucemia, función renal, hepática y tiroidea: normal. Serología de sífilis, VIH, hepatitis B y C, enfermedad de Lyme y enfermedad celiaca: negativo. ANA, ANCA, AMA, C3 y C4: valores normales. Alfafetoproteína, CEA, CA 15,3, CA 19,9 y CA 125: valores normales. Anticuerpos antineuronales: anti-HU: positivo y anti-CV2: negativo. Punción lumbar: glu 54, células 2, pts 80, cultivo y tinción Gram negativo. Ausencia bandas oligoclonales. Ac anti-Hu positivos. TAC torácico: masa en LSD estadio T2N0M0. Anatomía patológica: carcinoma microcítico de pulmón. Electromiograma: hallazgos compatibles con neuropatía mixta, de notable predominio sensitivo que afecta a miembros superiores e inferiores de intensidad leve para el componente motor y severa para el sensitivo. Potenciales evocados: evidencian ausencia de respuestas evocadas de miembros inferiores bilateral indicando degeneración axonal. Se trató con 6 ciclos de quimioterapia y radioterapia con remisión completa. Un año después se administró una dosis de RT profiláctica holocraneal. Hasta la fecha los controles muestran ausencia de actividad neoplásica, pero la neuropatía permanece estable.

Juicio clínico: Polineuropatía mixta paraneoplásica estable en el contexto de un carcinoma microcítico de pulmón con respuesta completa a tratamiento.

Diagnóstico diferencial: Mononeuropatía bilateral. Mononeuritis múltiple. Alteraciones metabólicas. Otras causas de polineuropatía: endocrina, tóxica, inflamatoria, autoinmune, hereditaria, infecciosa.

Comentario final: Los síndromes paraneoplásicos neurológicos consisten en disfunción de cualquier parte del sistema nervioso causado por una neoplasia maligna, pero no por invasión directa o metastásica sino por un mecanismo inmunológico frente a antígenos compartidos por tejido neural y tumor caracterizado por elevados títulos de anticuerpos antineuronales. En la mayor parte de los casos preceden a las manifestaciones clínicas de la neoplasia que las produce y pueden permitir su diagnóstico en una fase precoz. El síndrome paraneoplásico neurológico más frecuente es la polineuropatía sensitivo-motora axonal, en relación fundamentalmente a anticuerpos anti-Hu. De los tumores asociados, el más común es el de pulmón. Los anticuerpos anti-Hu presentan elevada asociación con la variedad microcítica. Dado que la destrucción neuronal es irreversible, cuanto antes se detecte y se trate el tumor mejor es la respuesta. Otras alternativas menos eficaces son los inmunosupresores o plasmaféresis.

BIBLIOGRAFÍA

1. Porto L, Miranda M, Gomes A. Paraneoplastic neurological síndrome as an initial indicator of small cell carcinoma of the lung. BMJ Case Rep 2013.doi:10.1136/bcr-2012-008432.

2. Antoine JC. Camdessanche JP. Paraneoplastic peripheral neuropathies. Rev Neurol. 2004;160(2):188-98.

3. Erro ME, Martínez M, Ayuso T, Iragui MI. Polineuropatía paraneoplásica con anticuerpos anti-anfifisina. An Sist Sanit Navar. 2004;27(1):103-6.

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