242/2038 - FIEBRE RECURRENTE EN PEDIATRÍA
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de la Merced. Osuna. Centro de Salud Herrera. Sevilla. bMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital de la Merced. Osuna. Centro de Salud Estepa. Sevilla.
Descripción del caso: Paciente de dos años, sin aparentes antecedentes personales de interés. Sin alergias medicamentosas. Vacunada correctamente. Motivo de consulta: Acude por presentar episodio de faringoamigdalitis acompañada de fiebre de 39 oC de tres días de evolución. En su historia clínica constan numerosas visitas hospitalarias y al centro de salud, la primera a los 35 días de vida, motivadas por fiebre alta con exudado amigdalar y aftas faríngeas y siendo tratadas en casi todas ellas con antibiótico. Ha precisado varios ingresos por dicho motivo, puesto que en ocasiones se acompañada de anorexia, respondiendo a tratamiento con corticoides.
Exploración y pruebas complementarias: Peso 12,3 kg (P29), Talla 86,5 cm (P21), IMC: 16,44% (P50). Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. No presenta exantemas ni petequias. No signos meníngeos. Exploración orofaríngea: Faringe hiperémica con exudado amigdalar y aftas faríngeas. Otoscopia: tímpanos normales. Tonos rítmicos sin soplos. Buen murmullo vesicular sin ruidos patológicos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso. Analítica sistémica: elevación de reactantes de fase aguda: PCR 121,90 mg/L, VSG 24. Exudado faríngeo negativo. Se deriva a Hospital de referencia para completar estudio: Estudio microbiológico negativo. Inmunoglobulinas plasmáticas G, A, M: normales y Ig D y E: ligeramente elevadas. Estudio genético de enfermedades autoinflamatorias: descartadas mutaciones de genes involucrados en la respuesta inflamatoria.
Juicio clínico: Síndrome de Pfapa o Marshall.
Diagnóstico diferencial: Cuadros infecciosos de repetición en niños sanos, faringoamigdalitis infecciosas, infecciones recurrentes o crónicas como brucelosis o borreliosis, inmunodeficiencias, neutropenia cíclica, enfermedad de Behçet, enfermedades autoinmunes (LES), artritis idiopática juvenil, patología tumoral, síndromes hereditarios: fiebre mediterránea familiar...
Comentario final: El síndrome de Pfapa es una patología poco conocida, benigna, crónica, de fiebre recurrente autolimitada, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Ocasiona la realización de múltiples estudios complementarios, ingresos y tratamientos antibióticos innecesarios hasta que finalmente se llega a su diagnóstico. El tratamiento consiste en una única dosis de prednisolona al inicio de los episodios y los antitérmicos resultan ineficaces.
Bibliografía
- Piñeiro Pérez R, Hijano Bandera F, Álvez González F, Fernández Landaluce A, Silva Rico JC, Pérez Cánovas C, et al. Documento de consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la faringoamigdalitis aguda An Pediatr (Barc). 2011;75(5):342.e1-342.e13
Palabras clave: Faringoamigdalitis. Fiebre. PFAPA.