Descripción del caso: Mujer de 40 años, sin antecedentes personales de interés. Intervenciones quirúrgicas: amigdalectomía en la infancia. Antecedentes familiares: Padre fallecido de vasculopatía/IAM, además síndrome antifosfolípido, abuela materna fallecida por carcinoma de endometrio. Tratamiento: Anticonceptivos orales. Refiere un bultoma en fosa iliaca derecha (FID) de unos 3 años de evolución, creció en los últimos 3 meses, asociado a molestias al palparlo o al moverse. No refiere alteraciones del ritmo intestinal ni vómitos.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración abdominal: blando, depresible, tumoración dura adherida a planos de pared en FID, de unos 6 × 5 cm, no dolorosa a la palpación, solicitándose analítica completa, normal. Eco-abdominal de partes blandas, informa: En íntimo contacto con la pared abdominal, a nivel de la FID y aparentemente dependiente de la fascia transversalis se observa una tumoración heterogénea aunque predominantemente hipoecogénica de diámetro máximo aproximado de 5 × 4,5 cm con presencia de calcificaciones en su interior y baja densidad vascular en el estudio Doppler, que pudiera corresponder a un tumor desmoide (TD). A continuación se deriva al servicio de cirugía general para estudio y tratamiento. Completan el estudio mediante RM y Biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía. La anatomía patología informa: neoplasia fusocelular benigna con esclerosis compatible con fibromatosis de tipo desmoide.

Juicio clínico: Tumor desmoide en FID.

Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial de TD intraabdominales incluye tumores estromáticos gastrointestinales, tumores fibrosos solitarios, tumores miofibroblásticos inflamatorios, mesenteritis esclerosante y fibrosis retroperitoneal. Síndrome de Gardner si se asocia con poliposis familiar hereditario.

Comentario final: Los TD son raros; que representan aproximadamente el 0,03% de todas las neoplasias y menos de 3% de todos los tumores de tejidos blandos. La incidencia estimada en la población general es de dos a cuatro por millón de habitantes por año y afecta más a mujeres que a hombres. La mayoría de los TD presentan como una masa indolora o mínimamente dolorosa con una historia de crecimiento lento, sin potencial metastásico. Los TD intraabdominales pueden presentar obstrucción intestinal, isquemia intestinal y afectación de órganos adyacentes. Desde atención primaria, ante la sospecha se debe derivar a cirugía general para valoración y posteriormente el seguimiento ante la recidiva.

BIBLIOGRAFÍA

1. Reitamo JJ, Häyry P, Nykyri E, Saxén E. The desmoid tumor. I. Incidence, sex-, age- and anatomical distribution in the Finnish population. Am J Clin Pathol. 1982;77:665.

2. Nieuwenhuis MH, Casparie M, Mathus-Vliegen LM, et al. A nation-wide study comparing sporadic and familial adenomatous polyposis-related desmoid-type fibromatoses. Int J Cancer. 2011;129:256.

3. Nieuwenhuis MH, Casparie M, Mathus-Vliegen LM, et al. A nation-wide study comparing sporadic and familial adenomatous polyposis-related desmoid-type fibromatoses. Int J Cancer. 2011;129:256.