Descripción del caso: Varón de 43 años, con antecedentes de artritis psoriásica, que acudió por tos y dificultad respiratoria de un mes de evolución. Astenia. No fiebre. Había consultado en urgencias en otras ocasiones diagnosticado de infección respiratoria de vías altas.

Exploración y pruebas complementarias: En consulta de Atención Primaria, presentaba abolición del murmullo vesicular en 2/3 de hemitórax derecho. Se solicitó radiografía de tórax, presentando derrame pleural, y TAC de tórax, derivándose a Neumología. En TAC informan cardiomegalia, derrame pleural y líquido abdominal, por lo que en Atención Primaria se realizó ecografía abdominal valorándose hígado congestivo, con líquido libre y cava inferior aumentada de calibre con disminución de la colapsabilidad. En consulta de Neumología se realizó ingreso programado para estudio de derrame, compatible con trasudado. Ecocardiograma: hipocontractibilidad global. FEVI 35%, disfunción sistólica grave biventricular, PTVI elevada. Todo ello junto a RMN cardiaca con hipertrofia concéntrica biventricular y áreas de fibrosis intramiocárdica secundaria a depósito de material, compatible con amiloidosis. Además, fibrilación auricular de novo. Proteinograma patológico, valorado por Hematología, diagnosticado tras médula ósea de mieloma múltiple, y se inició quimioterapia. Seguimiento en Madrid, se confirmó con biopsia amiloidosis cardiaca tipo lambda.

Orientación diagnóstica: Amiloidosis cardiaca tipo lambda. Mieloma múltiple.

Diagnóstico diferencial: Insuficiencia cardiaca. Ascitis.

Comentario final: Inició los síntomas en febrero de 2019, presentando deterioro grave y progresivo, requiriendo numerosos ingresos. En mayo precisó toracocentesis urgente, con ProBNP de 17,327 e insuficiencia renal, que tras estabilización, el paciente presentó parada cardiorrespiratoria y finalmente, exitus. La amiloidosis es una enfermedad por depósito de material proteico resistente a proteolíticos. El diagnóstico solo se confirma con biopsia y tinción con rojo Congo. Sólo del 10% al 20% de las personas con mieloma múltiple desarrollan amiloidosis AL (primaria). Las principales causas de muerte son la insuficiencia renal, infecciones y la afectación cardiológica por arritmias, miocardiopatía restrictiva e insuficiencia cardiaca. El tratamiento es sintomático hacia la causa subyacente, y cuando no se conoce causa (amiloidosis AL), la quimioterapia con melfalán, bortezomib y la lenalidomida, a veces junto con un trasplante de células madre periférico.

Bibliografía

1. Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-96.

Palabras clave: Amiloidosis. Insuficiencia cardiaca.