Descripción del caso: Varón de 61 años sin alergias medicamentosas conocidas, exfumador, no hábito enólico. Acude a consulta de Atención Primaria por astenia y pérdida de 10 kg de peso en los últimos 2 meses, así como episodios ocasionales de vómitos y aparición de ampollas en pabellones auriculares y lesiones erosivas en cavidad oral y conjuntiva. Ausencia de disfagia, dolor abdominal y alteración del hábito intestinal.

Exploración y pruebas complementarias: Presión arterial 114/72, frecuencia 85 latidos/min, Tª 37 ^oC. Auscultación cardiopulmonar: rítmico sin soplos. Murmullo vesicular conservado. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no masas ni visceromegalias palpables, peristaltismo positivo. Extremidades inferiores: no edemas ni signos de trombosis venosa profunda. En espalda y miembros superiores ampollas de 1 cm y ulceradas en pabellones auriculares. Analítica en centro de salud muestra en hemograma anemia microcítica, leucocitos y plaquetas normales. Coagulación, bioquímica y hormonas tiroideas en rango. Radiografía tórax: índice cardiotorácico normal sin infiltrados ni condensaciones. Radiografía abdomen: normal.

Orientación diagnóstica: Se deriva a la Unidad de Diagnóstico Rápido ante la sospecha de síndrome paraneoplásico con tumor digestivo subyacente. Pruebas complementarias: gastroscopia (estómago incisura angularis y antro lesión excavada con pliegues deformados e irregulares sugerentes de neoplasia gástrica), colonoscopia normal. Anatomía patológica: adenocarcinoma gástrico tipo intestinal. TAC abdominopélvico: adenopatías adyacentes a tronco celíaco en relación con metástasis. Biopsia piel: pénfigo paraneoplásico con mucositis asociada.

Diagnóstico diferencial: Infección por Helicobacter pylori, gastritis crónica, pólipos gástricos, cáncer colorrectal.

Comentario final: El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa poco frecuente, aparece en pacientes con neoplasia oculta comprometiendo fundamentalmente a las mucosas. Involucra además tronco y extremidades. Es el resultado de una reacción cruzada contra los hemidesmosomas. Un tercio de los pacientes presenta neoplasia desconocida pero se debe sobre todo a malignidad hematológica y adenocarcinomas de colon y páncreas. La mayoría de los pacientes fallecen en los 2 primeros años por la evolución de la neoplasia y complicaciones infecciosas.

Bibliografía

1. Rodríguez P, Yurgaky S, Otero R, et al. Síndromes paraneoplásicos en tumores gastrointestinales. Revisión de tema. Rev Colomb Gastroenterol 2017;32(3):230-44.

Palabras clave: Pénfigo. Adenocarcinoma.