Descripción del caso: Varón 22 años que consultó por fiebre de 39 ^oC, malestar general, odinofagia y dolor bucal. Refería unos 5 episodios similares en el último año, visitado en urgencias, tratado con antibióticos y antitérmicos, mejoraba en 5-6 días. El paciente debía guardar cama con la fiebre, entre episodios realizaba sus actividades con normalidad. Antecedentes familiares: padre amigdalectomía.

Exploración y pruebas complementarias: Temperatura axilar: 38,8 ^oC. Orofaringe: amígdalas eritematosas con placas blanquecinas bilaterales, adenopatías laterocervicales bilaterales, aftas mucosa oral. Resto de la exploración física normal.

Se realizó en consulta test para Streptococcus pyogenes: negativo. Dado los episodios previos, se solicitó analítica urgente. Hemograma: leucocitos 10.774/ul (N: 75%), PCR 59 mg/l. Cultivo amigdalar negativo. Mejoría clínica en 5 días con antitérmicos. Estando asintomático, en el hospital de referencia, se le practicaron estudios para descartar patología infecciosa, autoinmune o tumoral, siendo los resultados normales. A las 6 semanas consultó por clínica similar decidiéndose, consensuado con internista, administrar prednisona 65 mg vía oral (1 mg/kg) con mejoría de la fiebre en menos de 8 horas.

Orientación diagnóstica: Síndrome PFAPA (periodic fever, adenopathy, pharyngitis and aphthous stomatitis) en el adulto.

Diagnóstico diferencial: Amigdalitis recurrente con cultivo positivo. Fiebre mediterránea familiar. Síndrome hiper IgD. Neutropenia cíclica. Neoplasias. Inmunodeficiencias. Amigdalitis recurrente con cultivo positivo. Fiebre mediterránea familiar. Neutropenia cíclica. Síndrome hiper IgD. Neoplasias. Inmunodeficiencias.

Comentario final: El síndrome de PFAPA constituye una de las causas más frecuentes de fiebre recurrente en la infancia, los episodios pueden prolongarse hasta la mayoría de edad y se están describiendo cada vez más casos con debut en adultos. La etiología es desconocida, aunque se sospecha una causa inmune. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Criterios diagnósticos de Padeh: fiebre recurrente a cualquier edad, amigdalitis exudativa con cultivo faringe negativo, linfadenopatía cervical, posible estomatitis aftosa, completamente asintomático entre episodios, rápida respuesta dosis única de corticoides. Se trata de un cuadro clínico benigno y autolimitado con periodicidad decreciente con el paso de los años. Importante tener en cuenta esta entidad en atención primaria para evitar tratamientos innecesarios, mejorar la calidad de vida de los pacientes y su rápida recuperación.

Bibliografía

1. Ortega N, Berenguer M, Garrea A. Síndrome PFAPA del adulto. Rev Clin Esp. 2014;214:351-6.

Palabras clave: Fiebre origen desconocido.