Descripción del caso: Mujer, 26 años que hace 2 meses presenta cuadro autolimitado de dolor articular generalizado, poliartritis (muñecas y tobillos). En la última semana vómitos, epigastralgia e intolerancia digestiva. No alteraciones del tránsito intestinal ni fiebre. Exfumadora, 2 gestaciones y 2 partos (último hace 3 meses), lactancia materna actual, anemia leve postparto, hipotiroidismo subclínico gestacional, dolores osteoarticulares erráticos sin artritis. Tratamiento: hierro.

Exploración y pruebas complementarias: Palidez mucocutánea intensa, no adenopatías, no lesiones cutáneas ni artritis, leve dolor en epigastrio sin irritación peritoneal, resto normal. Creatinina: 5,19 mg/dL; filtrado glomerular; 10,6 ml/min/1,73 m²; potasio: 5,5 mEq/L; leucocitos 7.370/μL; hemoglobina: 5,8 g/dL; hematocrito: 18,5%; VCM: 74,6 fl; plaquetas 489.000/μL; hierro: 24 μg/dL; transferina: 178 ng/ml; saturación de transferrina: 9,4%. Frotis: anemia ferropénica sin esquistocitos ni acantocitos. Alfa-2, beta-2 y gamma globulinas altas. IgG sérica: 1,762 μg/ml; IgA e IgM normales, cociente kappa/lambda: 1,4; C3 y C4 normales. Autoinmunidad normal salvo ANCA antiMPO: 441. Gasometría: pH: 7,32; bicarbonato 17,3 mEq/L. Proteinuria: 1,624 mg/dl; albuminuria: 819,6 mg/dl; 75 hematíes/campo. Sangre oculta en heces negativa. Ecografía abdominal: enfermedad renal parenquimatosa. Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa extracapilar difusa (semilunas) paucinmune, con afectación túbulo intersticial moderada.

Orientación diagnóstica: Glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo III por vasculitis ANCA anti-MPO.

Diagnóstico diferencial: Enfermedad inflamatoria intestinal. Síndrome hemolítico urémico.

Comentario final: Dada la importante afectación de función renal se inicia empíricamente bolos de metilprednisolona, diálisis y transfusión de varios concentrados de hematíes. Como complicación a la biopsia renal presenta un hematoma perirrenal con importante anemización que precisa de nuevo transfusión. Posteriormente se administra ciclofosfamida constatándose una progresiva mejoría de la clínica y de las cifras de creatinina y hemoglobina. La glomerulonefritis rápidamente progresiva aparece más en edad adulta, ambos sexos igual y se caracteriza por pérdida en semanas/meses de la función renal mas síndrome nefrítico. Los ANCA son autoanticuerpos anti-proteínas específicas de los neutrófilos y monocitos: mieloperoxidasa (MPO)/proteinasa 3 (PR3). El daño asociado a los anticuerpos MPO-ANCA es más limitado al riñón, con peor pronóstico renal. Algunas bacterias (Staphylococcus aureus en portadores crónicos y gramnegativas en urosepsis) juegan un papel importante en el inicio de la respuesta autoinmunitaria.

Bibliografía

1. Montalvo G, Guzmán S, Muñoz W, Varela E, Melgarejo A, Niño-Cruz JA. Glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada con vasculitis por ANCA. Med Interna Mex. 2018;34(4):630-7.

Palabras clave: Glomerulonefritis. ANCA. Vasculitis.