Descripción del caso: Varón 65 años, sin antecedentes de interés y poco frecuentador en la consulta, acude por epistaxis de repetición de meses de evolución sin otra clínica asociada. Rinoscopia anterior normal y tensión arterial dentro de límites. Se solicita analítica de control y avisan de laboratorio por creatinina elevada y hemoglobina baja, por lo que se deriva a Urgencias Hospitalarias. Una vez allí, también refiere expectoración hemoptoica desde hace 3 días, astenia marcada, orina colúrica y parestesias en miembros inferiores. Se inicia tratamiento con corticoides intravenosos y plasmaféresis. Posteriormente se continuó con corticoides y azatriopina vía oral.

Exploración y pruebas complementarias: Palidez cutánea. Normohidratado y bien perfundido. Eupneico en reposo. Auscultación cardiaca normal. Auscultación pulmonar: crepitantes finos en todo hemitórax izquierdo y escasos en base derecha. Abdomen: no doloroso sin masas ni megalias. EEII: sin edemas. Bioquímica: urea 171 mg/dl; creatinina 6 mg/dl; filtrado glomerular 9 ml/min/1,73 m²; potasio 5,2 mEq/L; pruebas de función hepática normales; PCR 94 mg/l. Hemograma: hemoglobina 6,5 gr/dl; hematocrito 19,6 gr/dl; resto normal. Coagulación: normal. Gases venosos: pH 7,38; HCO3 22,7 mmol/l; PCO2 37,6 mmHg. VIH, virus de hepatitis B y C y Quantiferón negativos. Rx tórax: infiltrado alveolar en lóbulo inferior izquierdo y dudoso en base derecha, índice cardiotorácico normal. Ecografía abdominal: riñones con forma y tamaño normal con incremento de la ecogenicidad del córtex, pérdida de la diferenciación corticomedular y pirámides visibles, hallazgos en relación a nefropatía médica.

Orientación diagnóstica: Vasculitis MPO +. Síndrome pulmón-riñón.

Diagnóstico diferencial: Síndrome Goodpasture. Panarteritis nodosa. Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss. Granulomatosis con poliangeítis. Lupus eritematoso sistémico.

Comentario final: El Síndrome Pulmón-Riñón se caracteriza por la coexistencia de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis. Las causas más comunes son las vasculitis ANCA +. Las vasculitis engloban un grupo de procesos en los que existe inflamación en los vasos sanguíneos. La afectación vascular determina la aparición de sintomatología general y desarrollo de manifestaciones orgánicas locales. El diagnóstico es complejo y debe basarse en los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio, siendo de gran importancia el diagnóstico temprano para reducir la morbimortalidad tras el inicio del tratamiento específico.

Bibliografía

1. UpToDate (Internet)-. Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis; (aprox. 31 pantallas). (actualizado 23 enero 2019; citado 15 agos 2019). Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-polyangiitis-clinical-manifestations-and-diagnosis?

Palabras clave: Vasculitis. Glomerulonefritis. Hemorragia alveolar.