Descripción del caso: Mujer 54 años. No RAMc. Fumadora activa de más de 20 cig/día. HTA. DLP. Sin otros antecedentes de interés. No consumo de AINE, hematuria, ITU ni CRU. Tratamiento: atorvastatina 80 mg/día, enalapril + lecarnidipino 20/10 mg/día, bisoprolol 5 mg/día, alprazolam a demanda. Acude a consulta para recoger resultados de analítica de control anual de HTA.

Exploración y pruebas complementarias: AS: Cr 1,06 FG 59,38 mL/min urea 50. Sedimento y anormales: proteínas 150 eritrocitos 250. Bioquímica de orina: CPC 1,8. Ecografía abdominal: sin hallazgos de interés. Exploración física: buena perfusión periférica, buena hidratación cutáneo-mucosa. BEG. ACP: normal. Abdomen anodino. No edemas en MMII. No artritis.

Orientación diagnóstica: Síndrome nefrítico a estudio.

Diagnóstico diferencial: Vasculitis: granulomatosis con poliangeítis, PAN, granulomatosis eosinofílica... Nefropatía IgA. Enfermedad autoinmune: LES, artritis reumatoide, enfermedad celíaca... Glomerulonefritis. Mieloma múltiple, GMSI.

Comentario final: Por parte de Nefrología se solicitan proteinograma, paraproteínas, autoinmunidad, serología, inmunofijación en sangre y orina, cadenas κ y λ libres, morfología de hematíes (40% dismórficos) y citología urinaria Se obtiene título de c-ANCA 568,3. Sospecha de granulomatosis con poliangeítis. Se decide ingreso para completar estudio: biopsia renal, TCAR... La granulomatosis con poliangeítis (antes granulomatosis de Wegener) es Una vasculitis de pequeños vasos rara, necrotizante, granulomatosa y potencialmente mortal si no se diagnostica y trata de inmediato. Se presenta en el tracto respiratorio superior e inferior y a nivel renal y, aunque la etiología se desconoce, se cree que el origen es autoinmune y se desencadena por eventos ambientales sobre una susceptibilidad genética. No existen criterios diagnósticos, sino que el diagnóstico se basa en la combinación de manifestaciones clínicas, serología c-ANCA (pr3) positiva y evidencia histológica de vasculitis necrotizante, glomerulonefritis necrotizante o inflamación granulomatosa de una biopsia de riñón, piel o pulmón.

Bibliografía

1. Blumberg MJ, Tung CI, May LA, Patel SP. Granulomatosis with polyangiitis: seeing the diagnosis. BMJ Case Rep. 2017.
2. Greco A, Marinelli C, Fusconi M, Macri GF, Gallo A, De Virgilio A, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol. 2016;29(2):151-9.

Palabras clave: Síndrome nefrítico. Granulomatosis con poliangeítis.