Descripción del caso: Paciente varón 41 años, fumador activo de 20 paq/año, obesidad grado II, hipertenso, diabético tipo 2, cardiopatía isquémica con síndrome coronario aguda sin elevación del segmento ST en 2011, y síndrome de apnea obstructiva del sueño. Acude a consulta por dolor leve en miembros inferiores (MMII) de aproximadamente 1 mes de evolución, desde rodilla hacia el resto del miembro, bilateral, progresivo asociado a disestesias de predominio en pie derecho. Dolor y debilidad progresivos que se acentúan con los movimientos, con episodios de parestesias nocturnas que le despiertan. Pérdida ponderal de 6 kg en 2 meses. Progresión de la afectación neurológica en MMII.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física con abolición de reflejo bicipital bilateral, rotulianos y aquíleos y marcha muy limitada por intenso dolor. Analítica: leucocitosis 23.220/mm³ (PMN 88%, linfocitos 7,1%), plaquetas 453.000, VSG 80 mm/h, PCR 81 mg/dL, estudio de autoinmunidad con p-ANCA > 1/320 y MPO > 134, albúmina 19,5 mg/dL, proteinuria 1 g/24 h. RNM: no signos de compresión mielorradicular. EMG: polineuropatía sensitivo-motora, de predominio motor, axonal, en MMII y a nivel distal, bilateral y simétrica. Biopsia nervio sural confirma diagnóstico de vasculitis.

Orientación diagnóstica: Poliangeítis microscópica con MPO-ANCA elevados.

Diagnóstico diferencial: Se derivó a Neurología de guardia, que planteó episodio de polineuropatía diabética aguda dolorosa, descartando neuropatía compresiva que RNM urgente. Se llegó al diagnóstico de poliangeítis microscópica, tras estudio autoinmune y biopsia nervio sural, descartando otras vasculitis que deben estar presentes como poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, o vasculitis por hipersensibilidad.

Comentario final: La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrotizante de pequeño vaso, de afectación multisistémica, con afectación principalmente renal, en forma de gromerulonefritis aunque también presentan lesiones musculoesqueléticas, en piel, hemorragia alveolar así como afectación gastrointestinal y neurológica. Se asocia a positividad p-ANCA (anti-MPO) en un 90% de los casos. La baja incidencia de manifestaciones neurológicas retrasó el diagnóstico, además no manifestó clínica digestiva ni cutánea. La evolución fue muy tórpida por la escasa respuesta al tratamiento con ciclofosfamida y micofenolato, presentando intensa denervación de músculos distales en miembros inferiores y aparición de denervación de músculo abductor pollicis brevis izquierdo de miembro superior.

Bibliografía

1. Kallenberg CG. The diagnosis and classification of microscopic polyangiitis. J Autoimmun. 2014;48-49:90-3.

Palabras clave: Polineuropatía. Poliangeítis microscópica.