Descripción del caso: Mujer de 26 años que consulta por presencia de lunar coloración oscura en antebrazo derecho que le apareció hace 3 meses. Además, aprovechando que está en consulta, nos comenta que desde la adolescencia presenta lesiones en los bordes de manos y pies, que han sido tratadas en diversas ocasiones con escasa respuesta y sin llegar a establecer un diagnóstico definitivo. Refiere que las lesiones empeoran con la exposición al agua tanto fría como caliente (nos muestra fotos de las lesiones). No antecedentes de familiares con las mismas lesiones. Padre afecto de Charcot-Marie-Tooth, la paciente está pendiente del resultado de las pruebas genéticas.

Exploración y pruebas complementarias: Presenta pápulas con superficie hiperqueratósica, ligeramente hiperpigmentadas, agrupadas de forma lineal en primer espacio interdigital de mano derecha y en bordes de ambas manos y pies, con predominio en mano derecha, rugosas a la palpación. No descamación. No pruriginosas. No lesiones por rascado. No se objetiva lesiones a otros niveles. Foto tras exposición al agua: las pápulas aumentan de volumen y adoptan una coloración blanquecina, incluso aparecen lesiones no visibles previamente.

Orientación diagnóstica: Queratodermia palmoplantar.

Diagnóstico diferencial: Dermatitis de contacto, psoriasis, genodermatosis.

Comentario final: Tras valoración por Dermatología se establece el diagnóstico muy probable de acroqueratoelastoidosis de Costa asociado a queratodermia acuagénica. Se solicita biopsia de las lesiones, aún pendiente de realización. Aunque aún no se haya confirmado el diagnóstico, consideramos este caso interesante dado que la acroqueratoelastoidosis de Costa, también conocida como queratodermia palmoplantar punteada de tipo 3, es una patología poco frecuente, incluida en el listado de Orphanet (enfermedades raras) y que puede ser motivo de consulta en Atención Primaria. El tratamiento descrito para esta patología es insatisfactorio, como en el caso de nuestra paciente. Como dato curioso, hemos hallado relación entre el Charcot-Marie-Tooth y un tipo de queratodermia palmoplantar focal.

Bibliografía

1. Kubo A. Palmoplantar keratoderma. UpToDate [Internet] abril 2019. [Consultado 17 de septiembre de 2020]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/palmoplantar-keratoderma

Palabras clave: Acroqueratoelastoidosis. Queratoderma. Acuagénico.