He leído con interés el trabajo de Berrocal-Izquierdo et al., en el que se describe el caso de un paciente afecto de linfoma B primario del sistema nervioso central (LBPSNC), que se presentó con semiología del ángulo ponto-cerebeloso izquierdo1. Los autores señalan que previamente a este caso se han descrito otros 16 casos que habían cursado como masas del ángulo ponto-cerebeloso.
El 1994 nosotros reportamos un caso clínico-patológico de LBPSNC que se presentó como una lesión del ángulo ponto-cerebeloso izquierdo, y ya entonces había 7 casos similares bien ilustrados en la literatura2. Una revisión en PubMed (cerebellopontine angle lymphoma, consultado el 29 de noviembre de 2018) proporciona 52 Search Results; aunque no todas referencias se correspondan obligadamente con descripciones de casos de pacientes con LBPSNC, sí indican que la asociación sindrómica que nos ocupa quizá no sea tan excepcional como hubiera cabido pensar.
Brevemente, nuestra paciente de 39 años refería cefalea occipital desde hacía un año con mala respuesta a analgésicos2. Ingresó por una reciente exacerbación de su cefalea, vómitos, otalgia, sordera y parestesias faciales en el lado izquierdo. La TAC craneal reveló una lesión tumoral del ángulo ponto-cerebeloso izquierdo que se realzaba tras la administración de contraste, obliteración y realce poscontraste de las cisternas de la base y dilatación ventricular. En 4 exámenes de LCR había pleocitosis linfocitaria estéril, hipoglucorraquia y elevación de la tasa de adenosina deaminasa (ADA); en la citología licuoral no se detectaron células malignas. Se estableció un diagnóstico presuntivo de meningitis tuberculosa, administrándose tuberculostáticos y corticoides. La paciente falleció 2 meses más tarde. El estudio necrópsico reveló un LBPSNC con infiltración leptomeníngea y de los vasos sanguíneos de los espacios de Virchow-Robin con extensión subpial microscópica. En la región pontina izquierda, y en estrecha correlación con los hallazgos macroscópicos, la invasión subpial era más extensa afectando a la hemiprotuberancia y pedúnculo cerebeloso medio (ver figuras 2a y b en la referencia de Berciano et al.2).
El LBPSNC es un subtipo de linfoma no Hodgkin confinado al cerebro, ojos, médula espinal o leptomeninges, sin componente sistémico3. El cuadro clínico depende de la topografía lesional; la mayoría de casos se presentan con una semiología, de semanas o meses de duración, que incluye trastornos cognitivos, signos de déficit focal y síntomas de hipertensión intracraneal. Se ha estimado que en torno al 20% de los pacientes hay una infiltración leptomeníngea concurrente, a menudo subclínica y solo detectable mediante el examen licuoral. En nuestro caso, 4 exámenes de líquido cefalorraquídeo fueron insuficientes para observar celularidad maligna; por el contrario, en 3 se detectaron altas tasas de ADA, que hicieron sospechar una meningitis tuberculosa4.
El estudio histológico de nuestro caso demuestra que en el linfoma B leptomeníngeo primario hay una sutil y extensa invasión perivascular de los espacios de Virchow-Robin con infiltración subpial, que ocasionalmente aumenta de tamaño hasta alcanzar amplias zonas del parénquima, visibles en el examen macroscópico del encéfalo. Cualquier lesión que alcanza un tamaño crítico puede causar semiología focal, incluyendo la del ángulo ponto-cerebeloso.
FinanciaciónEl autor no ha recibido financiación pública o privada.
