La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central, causada por la reactivación del virus JC (JCV), que se suele presentar con debilidad motora, trastornos del habla, déficit cognitivos, déficit visuales y ataxia1 y lesiones en neuroimagen en sustancia blanca subcortical que típicamente no captan contraste ni tienen edema perilesional2.
Presentamos el caso de una mujer de 43 años con infección VIH categoría C3, sin tratamiento antirretroviral por abandono. Último recuento linfocitario de 1CD4/mm3 con carga viral de 56.586 copias/ml. Consultó por aparición de movimientos involuntarios en las 4 extremidades, sin clínica sistémica asociada. A la exploración destacaba una corea generalizada de predominio en hemicuerpo izquierdo con hipofonía, hipometría en los movimientos oculares de sácada y de seguimiento, hipomimia facial y bradicinesia a los movimientos alternos de manos y pies, esto último de forma predominante en hemicuerpo derecho, junto con marcha atáxica.
Estos hallazgos se correlacionaban a nivel anatómico con la aparición de lesiones capsuloganglionares y talámicas en la tomografía computarizada (TC) craneal (fig. 1A). No había alteraciones significativas en la analítica general, y las serologías para virus hepatotropos, T. pallidum y T. gondii fueron negativas.
Neuroimagen y anatomía patológica (AP). A) TC craneal en el que se aprecian hipodensidades focales periventriculares y capsulotalámicas bilaterales. B) (Flair) y C) (Ti). RMN cerebral con lesiones en coronas radiadas, ganglios basales y tálamo, de predominio izquierdo, con discreto edema y captación de contraste. D) AP de tejido cerebral que demuestra infección por virus JC mediante la tinción inmunohistoquímica a anti-SV40.
El estudio bioquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostraba 8cél/mm3, 0 hematíes, glucorraquia de 56mg/dl y proteinorraquia de 19,9mg/dl. La tinción de Gram y con tinta china fueron negativas, descartando infección por Leishmania, CMV, Epstein-Barr, herpes virus tipos 1 y 2, enterovirus y virus varicela-zóster, quedando a la espera de los resultados de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus JC.
En la resonancia magnética nuclear (RMN) se observaron lesiones parcheadas a nivel de coronas radiadas, ganglios basales y tálamo, con edema y captación de contraste (fig. 1B).
Se inició de forma precoz tratamiento antirretroviral (con abacavir, lamivudina y raltegravir) y empírico para encefalitis por citomegalovirus, tuberculosis, toxoplasmosis y neurosífilis. Pese a todo, mostró un empeoramiento progresivo con bradipsiquia franca, tendencia a la somnolencia y aparición posterior de hemiplejía facio-braquio-crural derecha (fig. 1C), por lo que finalmente se decidió de forma multidisciplinar optar por la realización de una biopsia cerebral, con diagnóstico anatomopatológico de LMP (fig. 1D).
El virus JC es un poliomavirus que produce la LMP, una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNC), que afecta a sujetos inmunodeprimidos, pudiendo ser la primera manifestación clínica de infección por VIH3. Para el diagnóstico se acepta como infección probable la combinación de hallazgos clínicos y radiológicos típicos en un paciente inmunocomprometido junto con PCR en LCR positiva, considerándose como posible si no se obtiene confirmación virológica1.
Se han descrito casos de encefalitis por JC con manifestaciones neurológicas atípicas. Tallantyre et al.4 describe un caso de LMP que se presenta en forma de debilidad muscular en extremidades inferiores acompañado de bradicinesia y bradilalia. Previamente, Fontoura et al.5 habían reportado un paciente VIH con coinfección por virus de la hepatitis C, que presentó la enfermedad en forma de ataxia mioclónica que progresó a tetraparesia. En la RMN se observaron lesiones bilaterales que afectaban a los ganglios de la base y al córtex motor primario. Gallia et al.6 publicaron otro caso de un paciente VIH positivo con crisis comiciales tónico-clónicas, disfagia, desorientación temporoespacial y fiebre. Los trastornos del movimiento son inusuales en esta enfermedad, con una incidencia de hasta el 2,6%, y son pocos los casos descritos como forma de presentación principal o aislada7–9.
En la RMN las lesiones son predominantes en sustancia blanca subcortical y periventriculares, hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en T2 y FLAIR, estando descritas como infrecuentes la afectación talámica y de ganglios basales, el efecto masa y la captación de contraste2.
El caso que presentamos presenta la particularidad de haberse presentado tanto a nivel clínico como de neuroimagen de forma atípica, lo que dificultó el diagnóstico, y fue necesaria la obtención de una biopsia cerebral ante el retraso en el diagnóstico virológico.
En conclusión, la LMP es una enfermedad poco frecuente que, en ocasiones, puede adoptar formas inusuales de presentación, por lo que ante un paciente inmunodeprimido con clínica neurológica siempre debería tenerse en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial.
