Paciente recién nacido de sexo masculino de 14 días de vida. Se le realiza ultrasonido prenatal que presenta polihidramnios. Nace por parto con: peso de 2.410g, talla de 48cm., Apgar 7/8. Método de Capurro de 37 semanas de gestación. A la exploración física presenta: sialorrea, incapacidad para pasar sonda orogástrica, frente amplia, implantación baja de pabellones auriculares, antihélix hipoplásico, fisuras palpebrales cortas, hipoplasia de pezones, primer dedo de ambas manos digitalizado, sindactilia entre el segundo y el tercer dedo, dígito supernumerario a manera de apéndice entre el segundo y el tercer dedo, campodactilia en: el tercero, el cuarto y el quinto dedo, con sospecha de atresia esofágica. Se coloca sonda orogástrica de doble lumen y se solicita cariotipo. Se le realiza toracoscopia, localizando fístula traqueoesofágica, se diseca y corta, se diseca cabo distal sin lograr afrontamiento por lo que se le hace gastrostomía; se encuentra arco aórtico derecho. Posteriormente, se le efectúa esofagostomía. Por el antecedente de arco aórtico derecho, se solicita angiotomografía del corazón, encontrándose: arco aórtico derecho con origen aberrante de la subclavia izquierda (fig. 1), emergiendo de un divertículo de Kommerell (DK), que continúa con un conducto arterioso (fig. 2). Se le realiza un ecocardiograma transtorácico sin encontrar anomalías cardiacas adicionales.
El arco aórtico derecho con la arteria subclavia izquierda aberrante y el ligamento arterioso izquierdo tiene una incidencia del 0.05%. Dentro de los métodos auxiliares de diagnóstico tenemos a la tomografía axial computarizada y a la resonancia magnética nuclear. La primera tiene a favor que es un estudio rápido, con buena definición y requiere de un período breve de apnea (y en consecuencia poca o ninguna sedación) del paciente; tiene el inconveniente de exponer al paciente a radiación ionizante y el uso de medio de contraste yodado. Entre las ventajas de la resonancia magnética nuclear están: que no emite radiación ionizante, se pueden obtener imágenes sin medio de contraste y la baja toxicidad renal del gadolinio, además, de cálculos de los parámetros funcionales y gradientes; tiene el inconveniente que es un estudio largo (30 a 60 minutos), que requiere de apneas prolongadas y su resolución espacial es menor a la tomografía. Aunque el gold standard es la angiografía invasiva, poco a poco han ganado terreno otros métodos diagnósticos; en el caso de nuestro paciente se eligió la tomografía por la rapidez de la misma y la resolución espacial que nos brinda.
En casos sintomáticos el tratamiento es quirúrgico, realizando la resección del divertículo y la reconstrucción de la arteria subclavia, no obstante, en nuestro paciente no se realizó la resección del mismo ya que no se encontró evidencia de la obstrucción del esófago o de la vía aérea, decidiendo mantener una conducta expectante.
Agradecemos a todo el personal del servicio de cardiología pediátrica, cirugía cardiovascular y neonatología de nuestro hospital.