La sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) es una proliferación sinovial benigna, asociada a depósitos de hemosiderina, que se origina en las articulaciones, bursas o vainas tendinosas. La articulación más afectada es la rodilla (80% de los casos) y menos frecuente hombro, codos y tobillos. La resonancia magnética, permite la detección de la SVNP y el estudio histopatológico hace la confirmación del diagnóstico. Describimos el caso de una paciente con monoartritis de rodilla izquierda que, después de múltiples estudios, la biopsia fue compatible con sinovitis villonodular pigmentada.
Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a benign synovial proliferation associated with hemosiderin deposits, which originates in joints, bursa or tendon sheaths. The knee is the joint most commonly affected (80% of cases), and less frequently it can affect the shoulder, ankle and elbow. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is used to detect PVNS, and histological analysis is used to confirm the diagnosis. We describe the case of a patient with monoarthritis of the left knee, who after multiple biopsy studies, it was found to be compatible with PVNS.
La sinovitis villonodular pigmentada (SVNP), es una neoplasia benigna con proliferación sinovial y depósitos de hemosiderina que afecta grandes articulaciones, especialmente rodilla en más del 80% de los casos, seguido de cadera, tobillo y pie, siendo generalmente limitada y raramente bilateral y simétrica1.
La SVNP puede aparecer en cualquier edad, afectando con igual frecuencia ambos sexos entre la tercera y cuarta década de la vida2.
La lesión puede ser difusa o focal y la manifestación clínica es inespecífica e indistinguible de otras patologías siendo confundidas frecuentemente con lesiones meniscales, traumatismos o inflamación crónica. En la rodilla los síntomas más comunes son dolor, limitación para la movilidad, derrame articular y aumento de volumen3.
Los estudios radiológicos no aportan alteraciones y el estudio histopatológico revela células sinoviales con depósitos de hemosiderina, células reticuloendoteliales y células gigantes multinucleadas4.
La resonancia magnética permite la detección de SVNP, pero solo la evaluación anatomopatológica confirma el diagnóstico5.
Caso clínicoPaciente de 31 años, sexo femenino, blanca, natural de Río de Janeiro, con cuadro clínico de 2 años de evolución de aumento del volumen en rodilla izquierda, sin historia de dolor, fiebre, trauma local, rigidez matinal o compromiso de otras articulaciones.
Durante este periodo fue valorada por el servicio de ortopedia y traumatología, presentando radiografías normales, siendo realizada artrocentesis de la articulación, con análisis del líquido sinovial y cultivos negativos para hongos, gérmenes comunes y micobacterias.
El estudio citopatológico del líquido reportó un frotis hemorrágico, constituido por abundantes neutrófilos con histiocitos, linfocitos y escasos hemosiderófagos.
Posterior a ese resultado, fue remitida al servicio de reumatología, presentando aumento de volumen en la rodilla izquierda, sin dolor y con limitación para la flexión y rotación axial (fig. 1).
Los examenes de laboratorio revelaron un hemograma y bioquímica normales, PCR: 20mg/dl (VR:<3mg/dl) serologías para hepatitis B, C, HIV negativos. ANA y factor reumatoide (Látex) negativos.
Fue solicitada la resonancia magnética nuclear (RMN) que evidenció moderado derrame articular con hipertrofia sinovial y una masa de partes blandas intraarticular, con hipointensidad en las secuencias T1 corte transversal y en la secuencia T2 corte sagital (fig. 2)
Con estos resultados, se remitió la paciente al servicio de ortopedia para realizar biopsia incisional. El estudio anatomopatológico reveló tejido sinovial con áreas de depósito de hemosiderina, confirmando el diagnóstico de sinovitis villonodular pigmentada.
La paciente fue sometida a cirugía terapéutica con exéresis sinovial, presentando resolución de la sintomatología (figs. 3 y 4). Posteriormente se realizaron controles posquirúrgicos con RMN a los 6 meses y al año, sin presentar recidiva de la enfermedad.
Discusión
La SVNP es una patología benigna e infrecuente que se caracteriza por una proliferación excesiva de la membrana sinovial de las articulaciones, vainas tendinosas y bursas, descrita en 1941 por Jaffe, quien identificó tres tipos: sinovitis villonodular pigmentada difusa, que afecta a la totalidad o gran parte de la sinovial articular, sinovitis villonodular pigmentada localizada, lesión intraarticular solitaria y tenosinovitis nodular localizada en las vainas tendinosas6.
La SVNP puede encontrarse en cualquier grupo etario, sin embargo, la población más afectada corresponde a adultos en la tercera o cuarta década de la vida, afectando a hombres y mujeres con igual frecuencia7.
La SVNP presenta una baja incidencia en América Latina, con pocos casos reportados en los últimos 10 años, 8 en Brasil, 5 en Argentina, 2 en Chile y 1 en Colombia8–11. Esta patología está estimada en 1.8 casos por millón de habitantes, de predominio monoarticular afectando la rodilla en la mayoría de los casos.
La etiología sigue siendo desconocida, postulándose un origen inflamatorio o neoplásico benigno. En la actualidad estudios de diagnóstico molecular con análisis citogenéticos establecen la naturaleza exacta de la lesión, pudiendo localizar la alteración genética responsable de la transformación maligna de una célula normal. El origen neoplásico está apoyado por el alto grado de crecimiento autónomo de estas lesiones12.
Varios autores han reportado presencia de trisomía de los cromosomas 5 y 7, reorganizaciones clonales del ADN y hasta casos de metástasis tras malignización de pacientes previamente diagnosticados con SVNP con estudios patológicos. A pesar de haber evidencia de aneuploidía del ADN y de casos de malignizacion, hay más certeza de que sea una entidad inflamatoria crónica13.
En un estudio reciente elaborado por Coutinho et al., analizaron 28 pacientes con diagnóstico histológico de SVNP, encontrando en el 75% compromiso de rodilla, siendo importante resaltar un retraso en el diagnóstico de 24,4 meses por la inespecificidad de los síntomas, muy similar a nuestro caso14. Vega et al., evaluaron la frecuencia de la SVNP de la rodilla durante el periodo comprendido entre 1994 y 1998, en el cual realizaron 1.150 cirugías artroscópicas de rodilla, de las cuales solo 4 casos correspondieron a SVNP15.
El diagnóstico clínico de SVNP es difícil debido a los síntomas inespecíficos, pudiendo estar presentes: dolor difuso, edema, masa palpable, limitación de la movilidad, bloqueo y derrame articular16. Por lo que es importante hacer el diagnóstico diferencial con patologías que incluyen osteoartritis, artritis reumatoide, gota, hemangioma sinovial, osteomielitis, tuberculosis, osteocondromatosis sinovial y sarcoma sinovial17,18.
El análisis de líquido sinovial es hemático y carece de especificidad diagnóstica ya que es similar al encontrado en otras enfermedades como la hemofilia o de origen traumático.
Dadas las dificultades para obtener un diagnóstico clínico y radiológico, los examenes complementarios pueden tener utilidad diagnóstica, sin embargo, la resonancia magnética es clave para la detección de este tipo de patología. En nuestra paciente la RMN en la secuencia T1 corte transversal y en la secuencia T2 corte sagital constituyeron un buen método auxiliar, dando la posibilidad de evaluar el tamaño, posición y características de la masa tumoral, revelando un derrame articular moderado con hipertrofia sinovial. Datos que coinciden con lo reportado en la literatura, donde los depósitos de hemosiderina se muestran con hipointensidad en las secuencias de la RMN19.
La ecografía articular puede mostrar una imagen compatible con una sinovitis inespecífica, revelando derrame articular, masa compleja ecogénica y heterogénea con marcado engrosamiento sinovial con proyecciones vellosas y nodulares. La detección de flujo con Doppler color muestra una alta vascularización de la masa o de la cápsula sinovial. Este método de imagen puede ser útil para la obtención de biopsias o para el seguimiento postratamiento20.
El tratamiento ideal es la resección de la masa o sinovectomía total. Es necesario realizar una resonancia posoperatoria a los 3 meses para determinar la eficacia del tratamiento y posteriormente a los 6 meses y anual. La recidiva de la enfermedad intraarticular se presenta entre 8–56% de los casos21,22.
En nuestra paciente fue indicada cirugía terapéutica con exéresis sinovial, presentando resolución de la sintomatología y sin recidiva de la enfermedad, después de un año del tratamiento quirúrgico.
ConclusiónLa SVNP es considerada un tumor benigno localizado en el tejido sinovial, siendo pocos los casos relatados, es una enfermedad rara, de difícil diagnóstico y ante la sospecha clínica, la resonancia magnética es el método diagnóstico de elección. El diagnóstico definitivo debe ser confirmado por estudio anatomopatológico.
A pesar de tener una casuística pequeña, propia de la baja incidencia de esta lesión, los autores queremos resaltar la importancia de considerar esta patología dentro del diagnóstico diferencial ante un caso de monoartritis crónica de rodilla.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
