Haematological complication with pulmonary impact in a patient with Sjögren’s syndrome

Abstract

Sjögren’s Syndrome (SS) is an autoimmune pathology with glandular and/or extraglandular compromise, secondary to the infiltration of lymphoid cells. The clinical course varies depending on genetic susceptibility, comorbidities, patient’s age, and environmental risk factors. Lymphoid proliferation and differentiation are key factors in the progression of SS to haematological malignancies or amyloidosis. Amyloidosis is a secondary entity to the aberrant accumulation of soluble plasma proteins, derived from chronic infectious, inflammatory, neoplastic and haematolymphoid processes. The clinical manifestations vary and depend on the constitutive protein and the age of the patient; and may have glandular or extraglandular, local, or systemic compromise. Among the affected organs, pulmonary involvement poses a diagnostic and therapeutic challenge due to its variable course and clinical manifestation. The following is a case report of a woman over 70 years old, with SS and amyloidosis with glandular and extra glandular manifestations at pulmonary level.

Resumen

El síndrome de Sjögren (SS) es una patología autoinmune, con compromiso glandular o extraglandular, secundario a la infiltración de células linfoides. La evolución clínica es variable, depende de la susceptibilidad genética, las comorbilidades, la edad del paciente y los factores de riesgo ambientales. La proliferación y diferenciación linfoide es pieza fundamental en la progresión del SS hacia las neoplasias hematoncológicas o la amiloidosis. Esta última es una entidad secundaria al acumulo aberrante de proteínas solubles del plasma, derivadas de procesos crónicos infecciosos, inflamatorios, neoplásicos y hematolinfoides. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen de la proteína constitutiva y la edad del paciente, de manera que puede haber un compromiso glandular o extraglandular, local o sistémico. De los órganos afectados, el compromiso pulmonar representa un desafío diagnóstico y terapéutico por su curso y manifestación clínica tan variable. A continuación, se reporta el caso de una mujer mayor de 70 años, con SS y amiloidosis con manifestaciones glandulares y extraglandulares a nivel pulmonar.