Presentamos el caso de una mujer de 27 años, con síndrome de QT-largo (SQTL) de origen congénito, programada para recolocación de un desfibrilador automático implantable (DAI). Debido al riesgo de muerte súbita secundario a arritmias ventriculares letales, precisó la implantación de un DAI con capacidad de marcapasos. Para minimizar el riesgo de arritmias ventriculares secundarias al incremento de las concentraciones séricas de catecolaminas, la técnica anestésica elegida se basó en la analgesia. Desactivadas las funciones de cardioversión, desfibrilación y antitaquiarritmias, se procedió a la inducción anestésica con propofol, fentanilo y rocuronio. El mantenimiento anestésico se realizó con perfusión de propofol y remifentanilo. Describimos la fisiopatología y el tratamiento del SQTL, y se discute el manejo anestésico para la recolocación de un DAI en una paciente afecta de SQTL de origen congénito.
We report the case of a 27-year-old woman with congenital long QT syndrome (LQTS) who was scheduled for surgery to reposition an implantable defibrillator. Given the risk of sudden death due to fatal ventricular arrhythmia, the woman required implantation of a defibrillator with pacemaker capability. Combined anesthesia-analgesia was used in order to minimize the risk of ventricular arrhythmia caused by increased serum concentrations of catecholamines. When cardioversion, defibrillation and anti-tachycardia functions had been deactivated, anesthesia was induced with propofol, fentanyl and rocuronium. Anesthesia was maintained with an infusion of propofol and remifentanil. We describe the pathophysiology and treatment of LQTS and discuss anesthetic management for repositioning a defibrillator in a patient with congenital LQTS.
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