Acute intermittent porphyria is an autosomal dominant disorder that results from a partial deficiency of porphobilinogen deaminase and that causes very severe symptoms. Attacks may be triggered by a series of drugs and by other factors that the anesthesiologist should be aware of in order to reduce morbidity and mortality. Our objective is to review anesthetic considerations in acute intermittent porphyria.
We present the case of a patient diagnosed with acute intermittent porphyria who was scheduled for knee arthroscopy. The anesthetic technique used was a femoral and sciatic nerve block under sedation with an infusion of remifentanil. The surgery proceeded without incident and the patient was discharged home after 24h.
We consider the use of a peripheral plexus block of the lower limb to have been the safest anesthetic technique for this patient.
La porfiria aguda intermitente es una enfermedad autosómica dominante que resulta de un déficit de porfobilinógeno deaminasa y que causa síntomas muy severos. Los ataques se pueden desencadenar por fármacos y otros factores que el anestesiólogo debe conocer para reducir la morbilidad y la mortalidad. Nuestro objetivo es revisar las consideraciones anestésicas en la porfiria aguda intermitente.
Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de que porfiria aguda intermitente programada para una artroscopia de rodilla. La técnica anestésica realizada fue bloqueo nervioso femoral y ciático bajo sedación con perfusión de remifentanilo. La cirugía transcurrió sin incidencias y la paciente fue dada de alta a domicilio a las 24 h.
Consideramos que el bloqueo nervioso periférico de la extremidad inferior es la técnica anestésica más segura para esta paciente.
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