El angioedema hereditario tipo iii es una forma de angioedema familiar poco frecuente, descrito como entidad patológica recientemente. El alto riesgo de exacerbación del angioedema hereditario en relación con la cirugía, incluso con procedimientos dentales, y la alta mortalidad en esta enfermedad cuando el edema de vía aérea es causado por las maniobras de intubación orotraqueal, obligan a establecer un tratamiento profiláctico cuando dichas maniobras son necesarias. Describimos el uso por primera vez de icatibant (Firazyr®) como profilaxis eficaz del desarrollo de edema de vía aérea asociado a intubación orotraqueal en este tipo de pacientes. Dada la inexistencia de publicaciones en relación con el manejo anestésico de estos pacientes, hemos realizado una revisión sistemática de esta enfermedad y de su posible relación con los procedimientos anestésicos, y usamos nuestro caso como base de esta revisión.
Type III hereditary angioedema is a rare familial disorder that has recently been described as a separate condition. Triggers for episodes of angioedema include surgery, dental procedures, and tracheal intubation maneuvers. Since episodes affecting the upper airway are potentially life-threatening, prophylactic treatment is recommended in these situations. The use of icatibant (Firazyr®), for prevention of angioedema prior to tracheal intubation, is reported in a patient with type iii hereditary angioedema. A literature review on the anesthetic management of this condition was conducted.
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