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La prevalencia en España es de 1/235.000 nacidos vivos. En todos los grados de deficiencia de HPRT hay concentraciones aumentadas de acido úrico que originan artritis aguda, tofos, nefrolitiasis o urolitiasis y enfermedad renal. Actualmente el tratamiento médico hace que la aparición de gota sea rara. La clínica neurológica puede presentarse como distonía al movimiento, coreoatetosis, balismo, déficit cognitivo y de atención y comportamientos autolesivos (mordeduras de dedos, lengua y labios). La forma más grave es el síndrome de Lesch-Nyhan. Los pacientes no presentan signos o síntomas al nacer, pero el diagnóstico se sospecha cuando se hace evidente un retraso psicomotor hacia los 3-6 meses de edad. Pueden ser concomitantes la anemia megaloblástica y, en algunos casos, la anemia microcítica asociada a hernia de hiato. La herencia es recesiva asociada al cromosoma X, así que los varones se ven afectados con más frecuencia y las mujeres son portadoras, generalmente asintomáticas. La HPRT se codifica por un gen estructural que se encuentra en el brazo largo del cromosoma X en Xq26. La hiperproducción de acido úrico se trata con alopurinol. Como se desconoce la patogenia de las manifestaciones neurológicas, su tratamiento es sintomático. Así, la espasticidad y la distonía se tratan con benzodiacepinas e inhibidores del GABA como el baclofeno. Se recomienda rehabilitación física que incluya el manejo de la disfagia y de la disartria, dispositivos especiales para permitir el control manual, ayudas para la marcha y un programa postural que prevenga las deformidades. Se ha demostrado una disfunción de los neurotransmisores con disminución de la dopamina en los ganglios basales y aumento de la serotonina. Estas alteraciones se han confirmado en estudios con tomografía por emisión de positrones. Además parece que el exceso de hipoxantina produce efectos tóxicos implicados en la patogenia de la disfunción neurológica.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 22 años que ingresó de urgencia por fractura del ángulo mandibular izquierdo tras una caída. Se le había diagnosticado, a los 7 meses de edad, un déficit total de HGPRT por retraso en el desarrollo psicomotor. Estaba en tratamiento con alopurinol. Presentaba insuficiencia renal crónica leve, HTA de origen renal controlada, distonía y pérdida de la movilidad completa — por lo que iba en silla de ruedas—, disartria y déficit mental. No presentaba lesiones por automutilación y no había sufrido exodoncias. En la valoración preoperatoria se descartó anemia megaloblástica o afección severa de la función renal. Datos analíticos: hemoglobina, 13,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; creatinina, 1,46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; urea, 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; potasio, 4,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, y el resto dentro de lo normal.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El procedimiento se llevo a cabo con anestesia general; tras monitorizar frecuencia cardiaca (FC), presión arterial no invasiva (PANI) y SaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, se canalizó una vía periférica de grueso calibre. En la inducción se utilizaron remifentanilo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg, propofol 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg y cisatracurio 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg (por presentar mejor perfil de seguridad en insuficiencia renal), tras comprobar que se ventilaba adecuadamente y que presentaba una apertura bucal aceptable a pesar de la rigidez mandibular producida por la fractura. Se intubó por vía nasotraqueal con un tubo 6,5 flexometálico, sin incidencias. El mantenimiento anestésico se realizó con remifentanilo 0,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/min según FC y PANI, propofol para mantener un índice biespectral (BIS) de 40-60. El procedimiento transcurrió sin incidencias, incluida la extubación. Se lo trasladó a la unidad de recuperación y se le dio el alta hospitalaria a los 3 días sin incidencias.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos pacientes, el anestesiólogo se encuentra con tres tipos de problemas: las alteraciones anatomofuncionales creadas por la evolución de la enfermedad, los cambios en el metabolismo y la excreción de los fármacos y, en tercer lugar, la variabilidad en la respuesta de los sistemas adrenérgico, dopaminérgico y serotoninérgico al administrar fármacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las cicatrices por automutilación en labios o lengua y la ausencia de dientes cuando se realizan exodoncias para prevenir este comportamiento en la infancia podrían suponer un problema para la ventilación y/o la intubación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; en nuestro caso no las había, y las dificultades venían de la propia fractura mandibular. Si el paciente presenta distonía, movimientos involuntarios, espasticidad severa o férulas de contención en manos o codos para evitar esos movimientos y las mordeduras, también entorpecerán al anestesiólogo la canalización de vías periféricas, centrales y arteriales, así como la realización de bloqueos regionales. Otros autores también han destacado la importancia de prevenir la broncoaspiración durante la inducción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> con metoclopramida y ranitidina. 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De los anestésicos inhalatorios, ninguno comparte metabolismo con las purinas, y a pesar de que el uso prolongado de sevofluorano a bajos flujos se ha puesto en relación con daño renal, se recomienda el isofluorano para los pacientes con déficit de HPRGT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, aunque esto está en discusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No existen datos en la literatura de que los metabolismos de propofol, ketamina, etomidato o tiopental se alteren en caso de este fallo enzimático, y nosotros y otros autores los hemos utilizado sin ningún efecto secundario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6,7</span></a>. En cuanto a los bloqueadores neuromusculares, la frecuente hiperpotasemia, los trastornos musculares y los movimientos distónicos desaconsejan el uso de succinilcolina, mientras que de los no despolarizantes, tal vez por no tener metabolismo renal o hepático, serán preferibles los benzilisoquinolínicos, y entre ellos cisatracurio, que fue nuestra elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Hay trabajos en modelos animales que confirman la relación entre el metabolismo de la morfina y las purinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>, nosotros utilizamos fentanilo y remifentanilo sin incidencias, y parece prudente evitar la morfina.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha propuesto que los síntomas neurológicos en el déficit de HPRGT están relacionados sobre todo con la disfunción del sistema neurotransmisor dopaminérgico a nivel de los ganglios basales, aunque no se ha encontrado lesión estructural en estudios post mórtem. Están aumentados la serotonina, el 5-hidroxiindolacético e hipoxantina, también están alterados los neurotransmisores adrenérgicos, y está abolida la respuesta hipertensiva al estrés y al cambio postural; por lo tanto, hay que administrar con prudencia los fármacos vasoactivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,9,10</span></a>. La actividad de la enzima monoaminooxidasa (MAO) está reducida, por lo que hay que ser muy cautos con todos los fármacos inhibidores de esta enzima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> (Nardil, furazolidona, procarbazina) y con todo fármaco que pueda producir una respuesta adrenérgica desmesurada (aminas simpaticomiméticas, tiramina, meperidina). De lo contrario, podrían desencadenarse episodios de agitación, alucinaciones, hiperpirexia, convulsiones, hipertensión e hipotensión.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un síndrome complejo, no bien conocido, con múltiples alteraciones que pueden interferir con el tratamiento anestésico. Hay que considerar la posibilidad de hallar dificultad con la vía aérea, aplicar medidas profilácticas contra la broncoaspiración y conocer las posibles interacciones con los fármacos anestésicos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-05-27" "fechaAceptado" => "2012-02-06" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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