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Descrito en 1900, estos pacientes deben presentar dos de los tres elementos de la siguiente triada, malformaciones capilares en forma de <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> cutáneo vascular, malformaciones vasculares con dilataciones varicosas de predominio en miembros inferiores (en el 95%) por insuficiencia del sistema venoso profundo e hipertrofia de los huesos y tejidos blandos de una extremidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es frecuente que estos pacientes acaben en quirófano por anomalías osteomusculares como polidactilia, sindactilia, asimetría facial, escoliosis, pie equino/varo, luxación congenital de cadera o anomalías viscerales como angiomatosis del colon y vejiga, así como malformaciones vasculares en los pulmones, cerebro y médula espinal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además pueden presentar complicaciones perioperatorias como trombosis venosa profunda (TVP) 4%, tromboembolismo pulmonar (TEP) 4%, coagulopatías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y asociarse además a vía aérea difícil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, debido a que en el síndrome Klippel-Trenaunay podemos encontrar macroglosia e hipertrofia de tejidos blandos, dismorfía facial y angiomas en la vía aérea superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, con el consiguiente riesgo de rotura y sangrado durante la laringoscopia y la inserción del tubo orotraqueal, por lo que algunos autores recomiendan la intubación con fibrobroncoscopio, o en caso de no disponer de este elemento utilizar una mascarilla laríngea para minimizar el impacto sobre la vía aérea. También es útil el uso de dispositivos supraglóticos para la ventilación de estos pacientes porque presentan a veces malformaciones vasculares a nivel de SNC, muy sensibles al aumento de la presión arterial, por lo que conviene evitar incrementos bruscos durante la laringoscopia o la cirugía, que pudieran producir su rotura, hemorragia y aumento de la PIC ya descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Todo esto condiciona el trabajo del anestesiólogo, el cual normalmente no está familiarizado con esta enfermedad por su baja prevalencia. Por ello, es posible que sea útil para los profesionales que se pueden encontrar en situación similar, un recuerdo basado en el caso clínico y acompañado de una breve revisión de casos publicados previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, en los que nos apoyamos para diseñar el plan anestésico de nuestra paciente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 26 años diagnosticada de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, programada para cirugía con relleno de células madre por una osteoclisis en su meseta tibial izquierda. Refería antecedents quirúrgicos sobre tibia izquierda, stent en la arteria ilíaca izquierda, y múltiples embolizaciones por varicosidades en el miembro inferior izquierdo; estas intervenciones se llevaron a cabo con anestesia regional, general y sedaciones sucesiva y respectivamente, sin complicaciones. No contaba otros antecedentes médicos de interés, ni tener conocimiento de malformaciones a otros niveles anatómicos, aunque sí se había hecho en el pasado pruebas de imagen que las descartaran, pero que no eran accesibles por la historia clínica, por proceder de otro centro hospitalario.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió realizar la intervención con la consulta preanestésica y exploración física rutinarias que no revelaron alteraciones en la vía aérea o coagulopatías. Pareció más seguro para la paciente descartar técnicas de anestesia regional al no disponer de pruebas de imagen recientes que confirmaran la ausencia de malformaciones vasculares cerca del neuroeje, a pesar de no existir coagulopatía. Se llevó a cabo el procedimiento con anestesia general. Se monitorizó SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, ECG y presión arterial no invasiva y se canalizaron dos vías periféricas de grueso calibre. En la inducción se utilizaron fentanilo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg y propofol 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, sin bloqueantes neuromusculares. Según lo recomendado estaba presente el fibrobroncoscopista ante la posibilidad de vía aérea difícil no detectada en la consulta, pero se intentó colocar primero un dispositivo supraglótico Proseal n° 3, ante la ausencia de predictors de dificultad de inserción. Se comprobó la correcta posición de la mascarilla mediante el paso de una sonda nasogástrica y la ausencia de fugas aéreas, no apareciendo ningún problema para ventilar a la paciente durante la intervención. El mantenimiento fue con sevoflurano con Fi para mantener un Índice Biespectral (BIS) entre 40-60 y fentanilo 0,05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/min. Toda la operación transcurrió sin incidents destacables, recuperando la consciencia y retirando el dispositivo supraglótico sin problemas. Se realizó un seguimiento de la paciente en el postoperatorio inmediato y en la sala de hospitalización hasta el alta hospitalaria, 48 h después, sin que apareciera ninguna complicación.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El plan anestésico para este tipo de pacientes se debe centrar en los tres aspectos que siguen. Anestesia general frente a regional, pudiendo realizar una técnica de anestesia regional cerca del neuroeje sin riesgos sobreañadidos, siempre que tengamos un patrón de coagulación normal y una técnica de imagen reciente que descarte malformaciones vasculares en la zona de punción<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>, pero nunca debemos olvidar la posibilidad de que existan fístulas arteriovenosas a nivel espinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y si objetivamos lesiones vasculares cutáneas en una metámera, debe poner sobreaviso de posibles malformaciones vasculares profundas cerca de estructuras nerviosas a nivel de ese dermatoma, y del aumento de riesgo de complicaciones neurológicas en caso de producir un hematoma. Aunque esta relación ha sido puesta en duda por algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, parece recommendable descartarla antes de llevar a cabo una técnica regional. El segundo aspecto sería la prevención y vigilancia de complicaciones en caso de anestesia general, con especial cuidado en el manejo de la vía aérea. Descartar una técnica regional no elimina todos los riesgos añadidos a estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Pueden sufrir TVP, TEP y aumento de sangrado por coagulopatía ya comentados. El uso de la mascarilla laríngea puede ser una buena alternativa a intubación con laringoscopio o fibrobroncoscopio, evitando riesgos innecesarios con el primero y problemas logísticos en el caso del segundo. Por último queremos recomendar la punción guiada por ecografía en caso de necesitar un acceso venoso central, ya que también está descrita y conviene descartar previamente la aplasia de vena yugular interna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.<a name="p0066"></a></p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1." 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