Objetivo: La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico que puede ser el origen de diferentes enfermedades neurodegenerativas, como parkinsonismos atípicos, enfermedad de motoneurona o enfermedad de Alzheimer. Se evaluó una cohorte de pacientes con APP, estudiando su progresión a diferentes síndromes clínicos así como los patrones de metabolismo cerebral asociados a cada una de las diferentes evoluciones.

Material y método: 35 pacientes con APP fueron evaluados clínicamente y mediante PET-FDG. Se analizó el metabolismo cerebral utilizando Statistical Parametric Mapping, comparando entre los distintos grupos patológicos y con controles sanos.

Resultado: Los pacientes evolucionaron a parkinsonismo atípico, trastorno de conducta y enfermedad de motoneurona en el caso de la variante agramatical; a trastorno de conducta en la variante semántica; y a trastorno de memoria en la variante logopénica. El tiempo medio desde el inicio de la clínica hasta la aparición de un segundo síntoma o déficit fue 36 meses (24-47,95% de intervalo de confianza). En comparación con el grupo de APP agramatical aislada, el grupo con APP agramatical y parkinsonismo mostró un menor metabolismo cerebral en los giros frontal medio, frontal superior, precentral y cingulado izquierdos, así como frontal medio derecho. En el grupo de APP con enfermedad de motoneurona se observó un menor metabolismo en el lóbulo temporal anterior (giros temporal superior y fusiforme) izquierdo. La APP logopénica con déficit mnésico mostró un menor metabolismo en giros parahipocampal, uncus, frontal medio e inferior en el hemisferio derecho, en comparación con la APP logopénica aislada.

Conclusiones: El curso clínico fue diferente según cada variante de APP, y se identificaron distintas regiones asociadas a cada evolución. Esto sugiere la posibilidad de que la PET-FDG pueda ayudar a determinar regiones topográficas o subtipos de APP asociados con evoluciones y pronósticos diferentes.