El cáncer testicular bilateral supone el 5% de todos los tumores de testículo. La edad media de aparición es de los 15 a los 35años, y el 65% de ellos se presentan metacrónicamente. El factor de riesgo más importante en el desarrollo del cáncer testicular bilateral es la presencia de neoplasia intratubular de células germinales. El tratamiento de elección es la orquiectomía radical, aunque en algunos casos seleccionados se puede realizar una cirugía conservadora del testículo. Presentamos un caso de tumor testicular de células germinales bilateral metacrónico y realizamos una revisión de la literatura médica.
Bilateral testicular cancer accounts for 5% of all testicular tumours. The average age of onset is 15-35 years, and 65% of cases are metachronous. The most important risk factor for the development of bilateral testicular cancer is the presence of intratubular germ cell neoplasia. The treatment of choice is radical orchiectomy, although in some selected cases conservative surgery can be performed. We report one case of metachronous bilateral testicular germ cell tumour and conduct a review of the literature.
El cáncer de células germinales del testículo es el tumor maligno más frecuente en varones de 15 a 35años de edad. Las tasas de supervivencia han aumentado en la actualidad a más del 90%, pero hay riesgo de un segundo tumor primario en el testículo contralateral1.
Presentamos el caso clínico de un paciente con tumor testicular bilateral metacrónico y realizamos una revisión de la literatura.
Caso clínicoAnamnesisVarón de 31años de edad con antecedentes personales de orquidopexia bilateral por criptorquidia en la infancia que consulta por tumoración indolora en el testículo derecho de 8-9meses de evolución.
Exploración físicaA la exploración física se palpa una masa dura que ocupa todo el testículo derecho.
Pruebas diagnósticasEn la ecografía se objetiva una masa heterogénea que ocupa todo el testículo derecho con hidrocele reactivo de escasa cuantía.
Marcadores tumorales con alfa-fetoproteína de 3.652ng/dl (valor normal: <10ng/dl) y beta-HCG de 4,30mUI/ml (valor normal: <5mUI/ml). LDH normal.
TAC toracoabdominal normal.
TratamientoOrquiectomía inguinal derecha radical.
Tras la cirugía se planteó la criopreservación de semen. Se realizaron 3 espermiogramas, obteniendo los mismos resultados: azoospermia.
Diagnóstico histológicoTumor mixto de células germinales no seminomatoso de 7cm con áreas de carcinoma embrionario (40%), tumor de seno endodérmico (40%) y teratoma maduro (20%). Presencia de infiltración parcial de epidídimo, sin afectación de la túnica vaginal, ni infiltración vascular, ni linfática (pT1). Márgenes quirúrgicos negativos (fig. 1).
Tratamiento adyuvante
Tras la cirugía se objetiva normalización de los niveles de marcadores tumorales, administrándose 2ciclos de quimioterapia adyuvante con BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino), con respuesta completa.
A los 3años del diagnóstico inicial, el paciente acude a consulta por notar una tumoración indolora en el testículo izquierdo de 2meses de evolución. A la exploración física se palpan varias masas sólidas que ocupan los 2/3 inferiores del testículo.
En la ecografía se objetivan múltiples imágenes nodulares de diferente tamaño que en su tercio medio e inferior confluyen para formar una gran nodulación de 1,5×3cm, con ecoestructura heterogénea.
Marcadores tumorales negativos.
TAC toraco-abdómino-pélvica normal.
El paciente es sometido a orquiectomía inguinal izquierda radical y colocación de prótesis testicular bilateral.
En el postoperatorio inmediato comenzó a referir síntomas como «calores», lo que se interpretó como deficiencia hormonal (testosterona), e inició tratamiento con reemplazo hormonal (inyección de testosterona 100mg, intramuscular, cada 2semanas durante un mes). Luego de la aplicación se normalizó el cuadro clínico y continuó con tratamiento de reemplazo con aplicación de gel (Androgel® 50mg, una aplicación diaria).
El diagnóstico anatomopatológico fue de teratoma puro estadio pT1 (fig. 2). Marcadores tumorales postorquiectomía normales. No precisó de ningún tratamiento adyuvante.
Actualmente el paciente se encuentra en tratamiento sustitutivo con testosterona y en régimen de vigilancia, con remisión completa de su enfermedad, con un seguimiento medio de un año desde el diagnóstico de la segunda neoplasia.
DiscusiónLa incidencia de los tumores testiculares bilaterales es de entre el 0,5 y el 5%2. La edad media de aparición, al igual que en los unilaterales, es de los 15 a los 35años3.
El 65% de estos tumores aproximadamente aparecen metracrónicamente2, siendo la media de tiempo de aparición del segundo tumor de unos 5años4. En el caso que nosotros presentamos, el segundo tumor testicular apareció a los 3años del diagnóstico del tumor primario.
Todos los pacientes con tumores testiculares unilaterales tienen un riesgo relativo unas 35veces más elevado que el resto de la población de desarrollar tumores de células germinales4, incluso años después del primer tumor, aunque hayan recibido tratamiento con quimioterapia, lo cual reduce el riesgo pero no lo erradica del todo5.
La concordancia histológica entre tumores es de aproximadamente el 50%6. Zequi et al.2 realizan una revisión sistemática de 51estudios publicados de pacientes con tumores de células germinales bilaterales. En esta revisión, el seminoma clásico fue el tipo histológico más predominante en los tumores sincrónicos, mientras que, en los tumores metacrónicos, los tumores de células germinales no seminomatosos fueron los más prevalentes, con distintos tipos histológicos en este grupo.
Se han identificado a lo largo de la literatura diversos factores de riesgo potenciales, como la atrofia testicular, la infertilidad, la criptorquidia, los antecedentes familiares de tumor testicular y la neoplasia intratubular de células germinales. Este riesgo aumenta si coinciden 2factores o más3. En nuestro caso, el paciente tenía como factores de riesgo el antecedente de criptorquidia y la infertilidad (azoospermia).
Con el desarrollo de las nuevas tecnologías se ha intentado identificar nuevos factores de riesgo a nivel genético7 o alteraciones en los antígenos de histocompatibilidad. Así, la bibliografía habla de un aumento significativo del HLA-B148, sobre todo.
El principal factor que puede predecir la aparición de un tumor testicular es la neoplasia intratubular de células germinales (IGCN, carcinoma in situ o TIN)9.
El riesgo de generar una neoplasia a partir de estas lesiones se ha estimado en el 50%, sobre todo en los primeros 5años10,11, y se considera precursor de tumores de células germinales seminomatosos y no seminomatosos.
El diagnóstico definitivo viene dado por la histología, bien mediante PAAF, aunque la mayoría de los autores dudan de su eficacia por la cantidad insuficiente de muestra, o mediante biopsia5.
Según la bibliografía, se recomiendan las biopsias sistemáticas contralaterales durante la orquiectomía de los pacientes diagnosticados de tumores testiculares unilaterales y variables asociadas de atrofia testicular, criptorquidia y/o menor de 30años11.
Las opciones terapéuticas de la IGCN son la cirugía, la radioterapia o la actitud expectante. No se ha demostrado la eficacia de la quimioterapia sistémica12.
La cirugía es curativa, pero requiere el tratamiento hormonal sustitutivo de por vida. El tratamiento de elección es la radioterapia, aunque con radiaciones de 20Gy puede causar infertilidad y posibles alteraciones en las células de Leydig. Actualmente se aplican dosis menores, de entre 16 y 18Gy, con menos riesgo13.
Todo esto hay que valorarlo antes de establecer un tratamiento definitivo, ya que no existe evidencia definitiva de que toda neoplasia intratubular de células germinales desarrolle cáncer invasivo, aunque sí un aumento de riesgo de tener un tumor contralateral.
El tratamiento de los tumores testiculares bilaterales, al igual que los tumores unilaterales, depende de la histología y del grado de metástasis. Las bases del tratamiento de los tumores testiculares bilaterales fueron definidas por la Internatinal Germ Cell Consensus Classification y la actitud terapéutica viene definida en función de una estratificación de riesgos. No obstante, estas bases pueden ser modificadas en algunos casos según las características individuales de cada paciente10.
La terapia de elección es la orquiectomía bilateral, lo que conlleva un tratamiento hormonal sustitutivo de por vida y a plantearse la criopreservación de semen en caso de desear descendencia14. Todo ello sin contar con las alteraciones estéticas, que en muchos casos requieren la implantación de prótesis. Por supuesto, en función de su estadio asociado a terapia adyuvante, si lo requiere.
Por ello, existe bibliografía que defiende la resección testicular parcial de aquellos tumores con un tamaño inferior a 2cm y en casos muy seleccionados. Sus resultados hablan de pacientes libres de enfermedad y con una mejor calidad de vida15-17.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.